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[임종평20-1]

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77세 남자가 1년 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 3개월 전부터는 마른기침이 동반되었다고 하며 평지를 걷다가도 숨이 차서 쉬어야 될 정도라고 한다. 1년 동안 8 kg의 체중이 감소되었다. 복용하는 약물은 없으며 48갑·년의 흡연자이다. 혈압 132/90 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5°C이다. 가슴청진에서 양쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 진단은?

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CC

M/77, 기침 (1yr)

Hx

흡연력 (48갑년)

S/Sx

호흡곤란(1yr), 마른 기침(3mo), 1년 동안 8kg 체중감소

V/S 정상, 양쪽 아랫가슴에서 수포음

Lab

Img

CXR: BLLF reticular opacity

Chest CT: Basal diffuse reticular opacities, honeycombing

Etc

Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

해설

만성적 호흡곤란, 마른 기침, 양쪽 폐하부 수포음, CT상 honeycombing으로 보아 IPF를 진단할 수 있다.

• 48갑년의 흡연력이 있는 75세 남성이 만성적인 호흡곤란(운동시 악화), 마른 기침을 호소하며 체온은 정상이다. 또한 1년간 8kg의 체중감소가 있었다. ILD, 심부전, 폐암 등을 의심할 수 있다.

• 그런데 양쪽 가슴 아래서 수포음이 들리고, CXR에서 양 폐 하부에 reticular opacity, CT에서 basal honeycombing이 보인다. 이는 특발성폐섬유증(IPF)의 전형적인 소견이다.

Tip

• 체중 감소 또한 특발성폐섬유증에서 나타날 수 있다.

ILD 정리

원인

• 특발성: IPF 등

• 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE

• 육아종: GPA, EGPA, HP

• 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증

임상양상

• 마른 기침, 진행성 호흡곤란

• 양쪽 아랫가슴 수포음

검사소견

• CXR: Reticular pattern

• PFT: Restrictive pattern

진단

• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단

• VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시

치료

• IPF: Pirfenidone/nintedanib

• IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 과민성 폐렴(hypersensitivity pneumonitis, HP): Reticular changes and traction bronchiectasis CT 소견이 보일 수 있으나, 본 증례는 전형적인 IPF의 영상소견에 더 가까우며, HP를 추가적으로 의심할 만한 사회력/병력이 없다.

관련 이론

간질성 폐질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

ATS guideline, 2022

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023