[임종평19-2]
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26세 여자가 2주 전부터 온 몸이 부어서 병원에 왔다. 1년 전 미세변화신증을 진단받고 부신겉질스테로이드 치료 중이었다고 한다. 혈압 130/90mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 얼굴이 부어 있고 양쪽 다리에 오목부종(3+/3+)이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 검사는?
혈액 : 백혈구 8,000/mm3, 혈색소 11.5g/dL, 혈소판 120,000/mm3, 혈액요소질소/크레아티닌 20/1.8mg/dL, Na+/K+/Cl- 132/4.0/98mEq/L, 총단백질/알부민 4.0/2.0g/dL, 총콜레스테롤 350mg/dL
소변 : 비중 1.020, 단백질(3+), 적혈구 3~5/고배율시야, 24시간 단백질 3.8g
정답률 92%
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CC | F/26, 전신 부종(2wk) |
Hx | 1년 전 MCD 진단, 부신겉질스테로이드 치료 중 |
S/Sx | V/S 130/90 80 18 36.5 얼굴 부종, 양쪽 다리 오목부종(3+/3+) |
Lab | 혈액: Cr↑, Na↓, Cl↓, 총단백질↓, 알부민↓, 총콜레스테롤↑ / 소변: 단백질(3+), 적혈구 3~5/HPF, 24시간 단백질 3.8g |
Img | |
Etc |
Imp: 콩팥증후군, 국소토리굳음증(FSGS)
해설
• 2주 전부터의 전신 부종을 주소로 내원한 26세 여자 환자이다.
• 1년 전 MCD 진단받고 steroid 치료 중이나, 현재 3.8g/day (> 3.5g/day)의 nephrotic range의 심한 단백뇨가 있고, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia가 동반되어 콩팥증후군(Nephrotic syndrome)이 지속되는 상태이다.
• MCD에서 steroid에 반응하지 않는 경우에는 콩팥조직검사를 시행하여 FSGS를 감별해야 한다. MCD는 90% 이상 steroid에 반응성이 좋으므로, 반응하지 않는 경우에는 FSGS가 MCD로 오진되었을 가능성이 크다.
Tip
• FSGS의 ~50%에서 현미경적 혈뇨를 동반한다. MCD는 selective proteinuria가 특징적이고 혈뇨는 거의 없다. 본 환자는 현미경적 혈뇨가 동반되어 FSGS가 MCD로 오진되었을 가능성을 뒷받침한다.
신증후군 정리 | ||||
분류 | MCD | FSGS | MGN | DMN |
원인 | 불명 | HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등 | PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등 | DM |
임상양상 | 단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증 | 단백뇨, 부종 | ||
검사소견 | LM/IF 정상, EM 이상 | HbA1c↑ | ||
치료 | Steroid | ACEi/ARB Steroid or 원인 치료 | ACEi/ARB Steroid 고려 | HTN: ACEi/ARB DM: Metformin + SGLT2i |
관련 이론
• 신증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2341-2346