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[임종평19-2]

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69세 남자가 9개월 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 이전에는 언덕을 오를 때 숨이 찼으나 최근에는 평지에서 100m를 쉬지 않고 걷기가 힘들 만큼 숨이 차다고 한다. 20갑·년의 흡연력이 있다. 혈압 140/70mmHg, 맥박 100회/분, 호흡 30회/분, 체온 36.3℃이다. 양쪽 가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 폐활량검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 61%

1초간 강제날숨유량(FEV1): 정상 예측치의 69%

1초간 강제날숨유량/강제폐활량: 79%

정답률 93%

누적 풀이 횟수 700+

평균 풀이 시간29초

/

나의 풀이 시간0

CC

M/69, 숨이 참 (9mo)

Hx

흡연력 (20갑년)

S/Sx

숨이 참, 최근에 숨찬 정도 악화(100m 걷기 힘듦)

V/S 정상, 양쪽 가슴에서 수포음

Lab

Img

CT: Diffuse irregular reticular opacities, honeycombing

Etc

PFT: FVC 61%, FEV1 69%, FEV1/FVC 79%

Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)

해설

특징적 임상양상, PFT의 restrictive pattern, CT상 honeycombing으로 보아 ILD로 진단할 수 있다.

• 69세 남환이 흡연력이 있고, 만성적인 호흡곤란(운동시 악화)을 호소하며 체온은 정상이다. 또한 폐기능검사에서는 폐 기류도 약간 감소하였으나 폐용적 감소가 더 두드러진 제한성 패턴을 보인다. 이때 의심할 수 있는 질환은 ILD, 심부전 등이 있다.

• 그런데 양쪽 가슴 아래서 수포음이 들리고, CT에서는 cystic change, honeycombing, traction bronchiectasis 등이 보이므로 ILD가 가장 유력하다. 광범위사이질폐질환은 ILD의 다른 이름이다.

Tip

ILD 정리

원인

• 특발성: IPF 등

• 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE

• 육아종: GPA, EGPA, HP

• 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증

임상양상

• 마른 기침, 진행성 호흡곤란

• 양쪽 아랫가슴 수포음

검사소견

• CXR: Reticular pattern

• PFT: Restrictive pattern

진단

• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단

• VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시

치료

• IPF: Pirfenidone/nintedanib

• IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

관련 이론

간질성 폐질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023