[임종평19-1]
0
여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!
57세 남자가 수개월 전부터 피부가 붉어지고 가렵다며 병원에 왔다. 30갑·년의 흡연자이다. 혈압 120/70mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.7℃이다. 복부 진찰에서 비장이 갈비뼈 아래 5cm까지 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
백혈구 9,400/mm3, 혈색소 19.5g/dL, 혈소판 630,000/mm3, 적혈구형성인자 2U/L(참고치, 4~27)
JAK2 V617F 돌연변이 : 양성
정답률 85%
누적 풀이 횟수 1,100+
평균 풀이 시간21초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/57, 붉어지는 피부와 가려움증 (수개월 전) |
Hx | Smoker (30PY) |
S/Sx | 지라비대 (5cm) |
Lab | Hb↑↑(19.5g/dL), WBC↑, Plt↑(630,000/mm3), EPO↓(2U/L), JAK2 V617F mutation (+) |
Imp: 진성적혈구증가증(polycythemia vera, PV)
해설
• 혈색소가 19.5g/dL로 매우 증가해있고, JAK2 mutation과 splenomegaly도 확인되므로 Myeloproliferative Neoplasm 중 PV를 의심할 수 있지만 다른 질환들을 배제해야 진단할 수 있다.
• 환자 30갑년 흡연력 있으므로 Heavy smoker 에서의 hypoxia로 인한 secondary erythrocytosis를 감별해야 하겠다. Secondary erythrocytosis는 EPO가 감소되지 않는 반면 본 환자는 EPO 감소하였으므로 배제할 수 있다.
• 본 환자에서는 일차적으로 Hb이 증가된 것을 알 수 있으며, 따라서 PV로 진단 가능하다.
• PV의 일차 치료는 사혈(phlebotomy)이다.
Tip
• Hb↑, EPO↓ → polycythemia vera → Phlebotomy로 치료
• Hb↑, EPO↑ → 2ndary cause (smoking, hypoxia, etc.) → 원인 교정 (금연 등)
관련 이론
• 다발골수종 및 기타 혈액암
Reference
• Harrison 21e, pp.802-809