임종평19-1 2교시, 16번 | 알렌의 서재

[임종평19-1]

60세 남자가 5일 전부터 점차 숨이 찬다며 응급실에 왔다. 10일 전부터 아침에 혈뇨가 있었다고 한다. 혈압 120/70mmHg, 맥박 75회/분, 호흡 21회/분, 체온 36.5℃이다. 결막은 창백하고 공막에 황달이 있다. 호흡음은 정상이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단을 위한 검사는?

혈액 : 백혈구 5,520/mm³, 혈색소 5.2g/dL, 혈소판 93,000/mm³, 그물적혈구 18.82%, 젖산탈수소효소 2,372U/L(참고치, 135~225), 합토글로빈 ＜10mg/dL(참고치, 30~200), 총빌리루빈 4.2mg/dL(참고치, 0~1.2), 직접빌리루빈 0.7mg/dL(참고치, 0~0.5), 직접 항글로불린 검사 음성

소변 : 잠혈(3+), 적혈구 0~1/고배율시야, 헤모시데린 양성

정답률 78%

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평균 풀이 시간52초

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CC	M/60, 호흡곤란(5d)
Hx	아침에 혈뇨(10d)
S/Sx	호흡 ↑, 창백한 결막, 공막에 황달
Lab	혈액: Hb↓↓ (5.2g/dL), Plt↓ (93,000/mm3), reti count ↑, LDH ↑↑, Haptoglobin↓, 총빌리루빈↑↑, 직접빌리루빈↑, 직접항글로불린 검사 (-) U/A: 잠혈(3+), Hemosiderinuria (+)

Imp: 발작야간혈색소뇨증(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)

해설

• 호흡곤란은 빈혈에 의한 것으로 생각할 수 있다.

• Reticulocyte Production Index 계산법에 따라 RPI는 18.82% * (5.2g/dL/15g/dL) * (1/2) = 3.26 > 2.5 이므로 빈혈의 분류 중 용혈 또는 출혈에 의한 빈혈임을 알 수 있다.

• 용혈성 빈혈과 출혈에 의한 빈혈을 감별하는 쉬운 방법은 LDH 수치인데, 본 환자에서는 2,372U/L로 매우 증가해 있으며 합토글로빈 감소, unconjugated 고빌리루빈혈증 (총빌리루빈이 높으나 대부분 간접빌리루빈 상승에 의한 것), Hemosiderinuria 등 용혈성 빈혈의 임상 양상이 모두 나타난다.

• 추가적으로 Hemosiderinuria와 같은 혈관내 용혈 소견, 직접항글로불린 검사 음성이었다는 점, 아침에 혈뇨가 지속된 점을 종합하여 PNH를 의심할 수 있다. PNH는 적혈구 표면의 CD55, CD59이 결핍되어 나타나는 질환으로 말초혈액 유세포분석으로 검사할 수 있다.

Tip

• 대부분 빈혈 환자는 Hct이 20 중반이기 때문에 Hct가 문제에서 주어지지 않는다면 RPI 계산 시 “shift” correction factor를 2.0으로 생각할 수 있다.

• 혈관내 용혈 vs 혈관외 용혈

오답 선지

• 골수생검: 빈혈 중 진단을 위해 골수생검이 필요한 경우는 재생불량성 빈혈이 의심될 때이다.

• 식도위내시경: 빈혈 중 IDA가 나타나 출혈 원인을 찾을 때 시행할 수 있다.

• 복부 컴퓨터단층촬영: 빈혈을 진단하기 위해 필수적이지 않다.

• 혈색소 전기영동검사: 지중해 빈혈 (Thalassemia)를 진단하기 위한 검사이다.