[임종평21-2]
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32세 여자가 1개월 전부터 열이 나고 온몸이 아파서 병원에 왔다. 1년 전부터 추운 곳에 가면 손가락이 사진과 같이 변했다고 한다. 해열제를 사서 먹어도 증상 호전이 없었다고 한다. 혈압 130/70 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.9℃이다. 관절에 부종과 압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
백혈구 2,000/mm3, 혈색소 10 g/dL, 혈소판 90,000/mm3, 적혈구침강속도 40 mm/시간 (참고치, ＜15), C-반응단백질 12 mg/L (참고치, ＜10), C3 20 mg/dL (참고치, 83~177), C4 8 mg/dL (참고치, 16~47), 류마티스인자 음성, 항시트룰린펩티드항체 음성, 항핵항체 1:1280 homogeneous (참고치, ＜1:80)
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CC | F/32, 발열 & 전신통증(1m) |
Hx | |
S/Sx | 추운 곳에서 레이노 현상, 해열제에 증상 호전 없음, 관절 부종/압통(-/-) V/S 130/70 90 20 37.9 |
Lab | WBC↓, Hb↓, PLT↓, ESR/CRP↑, C3↓, C4↓, ANA↑ |
Img | |
Etc |
Imp: 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus, SLE)
해설
범혈구감소증과 보체, ANA 결과로부터 SLICC criteria에 따라 SLE로 진단한다.
• 1개월부터 열이 나고 온몸이 아파서 내원한 32세 여자이다.
• 1년 전부터 추운 곳에서 손가락에 레이노 현상이 나타나고 있으므로 류마티스 질환을 의심해볼 수 있다.
• Lab에서 pancytopenia가 확인되고 C3, C4 감소와 ANA 증가가 있다.
• 빈혈의 원인이 용혈성인지 확실하지 않다고 하더라도 SLICC criteria에 따라 임상적 기준 2개(leukopenia, thrombocytopenia)와 면역학적 기준 2개(ANA, low complement)를 만족하므로 SLE로 진단한다.
• 해열제에 호전이 없는 환자의 발열과 온몸의 통증은 SLE의 전신 증상에 의한 것이다.
Tip
• SLE 진단 기준
SLE 정리 | |
역학 | • 가임기 여성에서 호발 |
임상양상 | • Malar rash, discoid rash, 구강궤양, 탈모, 관절통 • 단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하 • Hb↓, WBC↓, PLT↓ • 심막염, 흉막염, CNS 증상 등 |
면역학적 검사소견 | • ANA ≥ 1:80, anti-dsDNA(+), anti-Sm(+) • C3/C4/CH50↓ |
치료 | • Hydroxychloroquine • Organ threatening(lupus nephritis 등): 고용량 steroid + 면역억제제 |
오답 선지
• 다발근염: 근위부 근력 저하가 특징이며 anti-Jo-1, anti-SRP Ab가 발견될 수 있다.
• 다카야스동맥염: 중/대혈관을 침범하는 혈관염으로 말초 맥박 소실, 사지 혈압 차이, 동맥 잡음 등의 임상양상이 나타날 수 있다.
• 성인형스틸씨병: 발열과 함께 관절염/관절통이 특징적이며 혈액학적 이상 소견을 보이기도 하지만 leukopenia가 아닌 leukocytosis로 나타나고 ANA는 대개 음성이다. 진단은 배제적으로 이루어진다.
• 류마티스다발근육통(polymyalgia rheumatica): 주로 목, 어깨, 엉덩이, 대퇴부의 근육 뻣뻣함 혹은 근육통으로 나타나는 염증성 자가면역질환이다.
관련 이론
• 전신홍반루푸스
Reference
• Harrison 22e, pp.2827-2837