[임종평21-2]
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62세 남자가 4주 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 1개월 전부터 기침을 하였고, 기침할 때 가래는 없었다. 열감이나 체중 감소는 없었다고 한다. 40갑·년의 흡연력이 있다. 평소에 복용하는 약은 없고, 당뇨병이나 고혈압을 앓은 적도 없다고 한다. 혈압 136/68 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.7℃이다. 양쪽 아랫가슴에서 들숨에서 거품소리와 기관지 호흡음이 들린다. 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 검사는?
혈액: 백혈구 4,950/mm3 (중성구 73.9%, 림프구 16.4%, 호산구 2.6%), 혈색소 12.2 g/dL, 혈소판 334,000/mm3
폐기능: 강제폐활량(FVC) 정상 예측치의 78%, 1초간 강제날숨량(FEV1) 정상 예측치의 92%, 1초간 강제날숨량(FEV1)/강제폐활량 87%
정답률 43%
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CC | M/62, 호흡곤란(4w) |
Hx | 흡연 40갑년, 약물력(-), HTN/DM(-/-) |
S/Sx | 기침(1m), 가래(-), 발열/체중감소(-/-) V/S stable, 양쪽 아랫가슴 들숨 거품소리 & 기관지 호흡음 |
Lab | CBC 정상 |
Img | CXR: Bilateral bronchial thickening, 하부 reticular pattern CT: Subpleural reticular opacities and GGO |
Etc | PFT: Restrictive pattern(FVC 78%) |
Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)
해설
임상병력, PFT 제한성 소견, CT 소견으로부터 ILD가 의심되므로, 폐확산능 검사를 통해 ILD에 대한 확신을 더할 수 있다.
• 40갑년의 흡연력이 있는 62세 남자가 4주 전부터 숨이 차서 내원하였다.
• 호흡곤란, 가래가 없는 마름기침, 양쪽 폐 하부의 흡기 수포음은 간질성 폐질환을 의심하게 한다. PFT에서도 FVC < 80%로 restrictive pattern이 관찰되고 CT에서도 subpleural area의 reticular pattern이 확인된다. 이는 모두 ILD를 시사한다.
• ILD를 평가하는 데 있어 restrictive pattern의 PFT 외에도 폐확산능 감소를 확인해볼 수 있다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 피부경유가는침흡인생검: 폐암이 의심되는 peripheral lesion에 대한 검사이나 환자는 체중 감소가 없고 CXR, CT 상 폐암이 의심되는 병변이 없다. ILD에서 일반적으로 사용하는 폐 조직검사 방법은 흉강경을 이용한 조직검사(VATS)이다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197