임종평21-2 2교시, 62번 | 알렌의 서재

[임종평21-2]

생후 2개월된 아기가 일주일 전부터 울 때 얼굴이 파래진다고 병원에 왔다. 오늘 아침 수유 시 심하게 울다가 얼굴이 심하게 파래진 후 수초간 자극에도 반응이 없어 의식을 잃은 듯 보였다고 한다. 혈압 80/55 mmHg, 맥박 150회/분, 호흡 40회/분, 체온 36.4℃, 경피산소포화도 95%이다. 가슴청진에서 흉골 좌상연에서 2도의 구출성 수축기 심잡음이 들린다. 가슴 X선 사진이다. 진단은?

정답률 95%

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CC	2m, 청색증(1w, 울 때)
Hx
S/Sx	심하게 울다 청색증 → 수초간 자극에도 반응 없음 V/S 80/55 150 40 36.4, 흉골 좌상연 2도 구출성 수축기 심잡음
Lab
Img	CXR: Boot-shaped heart
Etc

Imp: 팔로 네징후(tetralogy of Fallot, TOF)

해설

영아의 청색증, anoxic spell의 병력, 심잡음, CXR의 boot-shaped heart로 보아 TOF가 가장 의심된다.

• 생후 2개월 아기가 울 때 발생하는 청색증을 주호소로 내원했다.

• 울 때나 과호흡에 의해 청색증이 유발되며 수초간 자극에도 반응이 없는 현상을 보였는데, 이는 무호흡 발작(anoxic spell)으로 볼 수 있다.

• 심잡음이 들리는 것으로 보아 청색증 선천 심질환을 의심할 수 있으며, 흉골 좌연에서 수축기에 들리므로 TOF를 의심해볼 수 있다.

• CXR에서 boot-shaped heart가 관찰되므로 TOF가 가장 유력한 진단명이다.

Tip

• 소아 심잡음의 정리

분류	팔로 네징후 (tetralogy of Fallot)
병태생리	RVOT obstruction → overriding aorta → VSD → RVH
임상양상	• 청색증 • 무산소발작 (심하게 보채며 과호흡)
검사소견	CXR: Boot-shaped heart
치료	무릎-가슴자세 + morphine 예방: Propranolol 신생아: PGE₁

오답 선지

• 대혈관전위(transposition of great arteries, TGA): 출생 직후 청색증이 발생하며, CXR상 egg-shaped heart가 많이 관찰된다.

• 총폐정맥환류이상(total anomalous pulmonary venous return, TAPVR): ASD가 반드시 존재하게 되는데 이와 관련된 심잡음이 일반적으로 청진된다.

• 동맥관열림증(patent ductus arteriosus, PDA): 심하게 진행되지 않은 이상 청색증은 잘 나타나지 않으며, 조산아가 아닐 경우 지속성 심잡음이 청진된다.

• 심실중격결손(ventricular septal defect, VSD): Eisenmenger syndrome의 형태로 심하게 진행되지 않은 이상 청색증은 잘 나타나지 않으며, 4도 정도의 강도의 범수축기 심잡음이 주로 나타난다.