[임종평21-2]
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66세 남자가 2개월 전부터 평지를 빨리 걸으면 숨이 찬다며 병원에 왔다. 30갑·년의 흡연력이 있으며 복용하는 약은 없다고 한다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.8℃이다. 양쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 폐기능검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
강제폐활량(FVC): 정상예측치의 56%
1초간 강제날숨량(FEV1): 정상예측치의 65%
1초간 강제날숨량(FEV1)/강제폐활량(FVC): 85%
정답률 95%
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CC | M/66, 호흡곤란(2mo, mMRC grade1) |
Hx | 흡연력(30PY), 약물력 (-) |
S/Sx | V/S stable, 양쪽 아랫가슴 거품소리 |
Lab | |
Img | CT: Basal diffuse reticular opacities, honeycombing |
Etc | PFT: Restrictive pattern(FVC 56%) |
Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
해설
임상병력, CT의 honeycombing으로 보아 IPF 진단 하, 진행 속도를 늦추기 위해 pirfenidone을 투여한다.
• 30갑년의 흡연력이 있는 66세 남자가 호흡곤란을 주소로 내원하였다.
• 흡연력과 운동 시 악화되는 호흡곤란으로부터 COPD, 간질성 폐질환, 심부전 등을 의심할 수 있다.
• 양쪽 아래가슴에서 거품소리가 들리고 PFT에서 FVC < 80%로 restrictive pattern이 보이므로 IPF가 의심된다.
• Chest CT에서 특징적인 honeycombing pattern이 보이므로 특발성폐섬유증(IPF)으로 진단할 수 있다.
• IPF의 근본적인 치료는 폐 이식이나, 약물 치료로 pirfenidone, nintedanib을 사용할 수 있다.
• 따라서 답은 pirfenidone이다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 이마티닙: CML 치료에 사용되는 tyrosine kinase inhibitor이다. IPF 치료에 사용되는 TKI는 nintedanib으로 fibroblast의 증식과 활성화를 억제한다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197