[임종평21-2]
0
67세 남자가 1주일 전부터 숨이 차서 응급실에 왔다. 8개월 전부터는 평지를 빨리 걸을 때 숨이 찼다고 한다. 2주 전 기침이 나고 숨이 찬 증상이 점점 심해져서 지금은 가만히 있어도 숨을 쉴 수 없다고 한다. 20갑·년의 흡연력이 있으며, 6개월 전 폐섬유화증으로 진단받고 피르페니돈(Pirfenidone)을 복용하고 있다. 혈압 150/90 mmHg, 맥박 125회/분, 호흡 35회/분, 체온 37.1℃, 대기중 산소포화도 88%이다. 청진에서 양쪽 가슴 전체에서 거품소리가 들린다. 6개월 전 가슴 컴퓨터단층촬영 사진과 이번 응급실 방문 시 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?
정답률 82%
누적 풀이 횟수 900+
평균 풀이 시간38초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/67, 숨참(1wk) |
Hx | 흡연력(20PY), IPF(6mo, on pirfenidone) |
S/Sx | 8개월 전부터 mMRC 1, 2주 전 기침/숨참 악화 → 지금은 mMRC 4, 양쪽 가슴 전체 수포음 V/S 150/90 125 35 37.1, SpO2 88% |
Lab | |
Img | 6개월 전 CT: Subpleural honeycombing 응급실 방문 시 CT: Newly found diffuse consolidations and GGO |
Etc |
Imp: 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 급성악화
해설
IPF로 치료 받던 환자에게 급성악화가 발생했으므로 steroid pulse therapy를 고려할 수 있다.
• IPF로 치료받던 67세 남자가 1주 전부터 숨이 차서 내원하였다.
• 2주 전부터 기침, 호흡곤란이 악화되어 지금은 가만히 있어도 숨을 쉴 수 없는 mMRC grade 4 수준이다. 어떠한 원인에 의해 IPF의 급성악화가 발생한 것으로 의심된다. 6개월 전에 비해 CT에서 양 폐야에 새롭게 consolidation과 GGO가 생긴 것도 IPF의 급성악화에 부합하다.
• IPF 급성악화의 치료로 steroid pulse therapy를 고려할 수 있으므로 가장 적절한 답은 코르티코스테로이드이다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
• IPF의 급성악화의 약물치료로 근거가 뚜렷하게 정립된 바는 없으나, steroid pulse therapy가 그나마 해볼만 하다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197