[MD22]
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22세 산과력 0-0-0-0인 여자가 복부에서 덩이가 만져져서 병원에 왔다. 최근 6개월 동안 목소리가 점점 굵어지고, 체모가 증가했다고 한다. 최근 월경이 불규칙하고 체중 변화는 없다. 스테로이드를 복용한 적은 없다. 골반검사에서 오른쪽 아랫배에서 어른 주먹만한 크기의 덩이가 만져진다. 얼굴과 외음부 사진이다. 가능성이 높은 진단은?


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CC | F/22, 0-0-0-0, 복부덩이 |
Hx | |
S/Sx | 굵은 목소리(6m), 체모 증가(6m, 얼굴 포함), 음핵비대, 불규칙 월경주기 RLQ 복부덩이(성인 주먹 크기) |
Imp: 세르톨리라이디히 종양(Sertoli-Leydig tumor, androblastoma)
해설
RLQ 복부덩이와 함께 남성화(virilization)가 관찰되므로 Sertoli-Leydig tumor를 의심할 수 있다.
• 22세 여자가 복부덩이를 주호소로 내원했다.
• 복부덩이가 RLQ에 위치하며, 나이가 젊으므로 난소의 비상피성 종양을 의심해볼 수 있다. 월경이 불규칙해진 것 또한 난소 종양의 가능성을 높인다.
• 또한 굵어진 목소리, facial hair를 포함한 체모 증가, 음핵비대 등의 남성화 양상을 보이고 있다. 이는 androgen의 과다분비를 의미하는데, 위의 난소종양 의심 소견과 연결지어 생각했을 때 Sertoli-Leydig tumor가 가장 의심된다.
Tip
• Sertoli cell, Leydig cell이 남성 고환의 spermatogenesis와 androgen 생성을 담당하는 세포라는 것을 기억하면 쉽게 접근할 수 있다.
• 다른 sex cord-stromal tumor 중 granulosa cell tumor에서는 estrogen 과다분비가 이루어진다.
비상피성 난소암 정리 | |||||
생식세포종양 | 성끈-기질 종양 | ||||
미분화세포종 | 미성숙기형종 | 내배엽굴종양 | 융모막암 | 과립막세포종양 | 남성모세포종양 |
LDH, PALP | 치아, 기름샘 | AFP | hCG | Estrogen | Androgen |
가임력 보존: USO + 추적관찰 | |||||
Stage II | Stage I, grade 2 | 모든 stage | 모든 stage | Stage II | Stage II |
오답 선지
• 기능낭종(functional cyst): Follicular cyst, corpus luteum cyst, theca lutein cyst 등을 포함하는 개념으로, 주로 골반통 증상을 동반하며 남성화 양상은 보이지 않는다.
• 성숙기형종(mature teratoma): 3개 배엽으로부터 유래된 조직을 모두 갖고 있을 수 있는 양성 종양이다. 남성화 양상을 보이지 않으며, 주로 torsion에 의한 골반통이 동반된다.
• 난소고환종(ovarian seminoma, dysgerminoma): 악성 germ cell tumor 중 가장 흔한 종양으로, 남성화 양상을 보이지 않는다.
• 과립막세포종양(granulosa cell tumor): Estrogen 과분비가 이루어지는 종양으로, 주로 unopposed estrogen에 의한 무월경/질출혈 등의 양상을 보인다.
관련 이론
• 성끈-기질종양과 전이성 난소종양
Reference
• Berek & Novak 16e, pp.1111-1142