2022 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD22]

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61세 여자가 몸에 멍이 잘 든다며 병원에 왔다. 2개월 전부터 머리에서 혹이 만져졌고, 크기는 거의 변화가 없었다. 가볍게 부딪쳐도 멍이 생겨서 2～3주씩 지속된다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5℃이다. 후두부의 혹은 3.5 cm이고, 부드럽고 압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 두개골 사진이다. 다음 검사는?

혈색소 11.5 g/dL, 백혈구 5,000/mm³, 혈소판 85,000/mm³, 총단백질 9.1 g/dL, 알부민 2.8 g/dL, 혈액요소질소/크레아티닌 20/0.9 mg/dL, 면역글로불린G/A/M 450/45/35 mg/dL (참고치, 700～1700/70～350/50～3000)

정답률 87%

누적 풀이 횟수 2,100+

평균 풀이 시간40초

나의 풀이 시간0초

CC	F/61, 멍이 잘 듦
Hx
S/Sx	멍(가볍게 부딪혀도 2~3주 지속) 머리 혹(2m, 후두부 3.5cm, 무통성, 부드러움, 크기 변화없음) V/S 120/80 80 16 36.5
Lab	PLT↓, 총단백질/알부민 9.1/2.8, panhypogammaglobulinemia
Img	Skull X-ray: Single large lytic lesion, multiple small lytic lesions
Etc

Imp: 다발골수종(multiple myeloma, MM), R/O solitary bone plasmacytoma

DDx: Langerhans cell histiocytosis

해설

Albumin에 비해 높은 total protein, panhypogammaglobulinemia, lytic bone lesion으로 보아 MM 의심 하, BM aspiration biopsy를 시행한다.

• 61세 여자가 멍이 잘 드는 것을 주호소로 내원했다.

• CBC상 PLT 감소가 관찰된다. PT/aPTT 등의 혈액응고 검사를 진행하지 않았지만 우선 PLT 감소를 출혈 경향성의 원인으로 추정할 수 있다.

• 그런데 후두부에 3.5 cm 크기의 무통성 혹이 관찰된다. 관련 평가를 위해 촬영한 skull X-ray상 하나의 큰 lytic bone lesion이 관찰되며, 주위에 더 작은 다수의 lytic bone lesion(punched-out lesion)이 관찰된다. 이는 MM의 특징적 소견이다. PLT 감소도 MM에 의한 PLT 생성 장애로 인해 나타날 수 있다.

• 혈액검사에서 총단백질이 알부민에 비해 높은 것도 MM을 시사하며, MM이 있을 경우 정상적인 immunoglobulin production이 줄어들기 때문에 IgG/A/M이 모두 낮아지는 panhypogammaglobulinemia도 보일 수 있다.

• MM 진단을 위해서는 BM aspiration biopsy가 필요하다.

Tip

• MM 진단에는 혈액/소변 단백질 전기영동(electrophoresis)을 통해 M protein을 정량화하는 것도 중요하다.

• 두개골에서 하나의 큰 lytic bone lesion이 생긴 것이 특이한데, 이는 MM의 variant 중 solitary bone plasmacytoma(SBP)에 의한 것으로 추정된다. SBP는 한 개의 뼈에서 single lytic bone lesion이 발생하며 BM을 침범하지 않는 질병인데, 이것이 뼈 이외의 연조직을 침범할 경우 본 증례처럼 부드러운 혹이 생길 수 있다. SBP는 MM으로 이행될 수 있다. 본 환자는 PLT 감소와 IgG/A/M 감소가 있으므로 BM의 hematopoiesis까지 영향을 받은 것으로 보아 MM으로 이행된 것으로 판단할 수 있다.

오답 선지

• 뼈스캔: MM 환자마다, 뼈의 osteoblastic activity에 따라 고신호/저신호 부위가 다르기 때문에 MM의 진단에 큰 도움이 되지 않는다.

• 뼈생검: 뼈 관련 종양이 의심될 때 골수가 아닌 뼈 표면의 종양에서 시행하는 검사다. Langerhans cell histiocytosis도 lytic bone lesion을 나타낼 수 있는데, 이 질환의 경우 종양의 위치에서 생검하는 것이 기본 원칙이다. 하지만 이 질환은 본 증례의 높은 혈중 단백질이나 panhypogammaglobulinemia를 설명할 수 없기 때문에 뼈생검은 부적절하다.

• 척추천자: CSF는 MM의 진단에 중요하지 않다.

• 뇌 자기공명영상: 뼈 및 기타 연조직의 이상을 평가하는 데 MRI가 우월하나, 본 증례의 경우 뼈나 연조직의 문제를 일으키는 근본적 원인인 BM 이상에 대한 평가가 더 시급하다.