2022 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD22]

8세 남아가 하루 전부터 소변량이 줄고 검붉은색 소변을 본다며 병원에 왔다. 5일 전부터 복통이 있으면서 하루 4～5회 피가 섞인 설사를 했다. 혈압 105/65 mmHg, 맥박 108회/분, 호흡 26회/분, 체온 37.6℃이다. 창백하게 보이며 얼굴이 부어 있고, 정강이를 눌렀을 때 누른 부위가 움푹 들어간다. 간과 지라는 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액: 혈색소 8.5 g/dL, 백혈구 22,500/mm³, 혈소판 78,000/mm³, 망상적혈구 5%, 혈액요소질소/크레아티닌 50/1.9 mg/dL, 총단백질 5.0 g/dL, 알부민 2.5 g/dL, 항사슬알균용혈소 O 120 Todd 단위 (참고치, 120～160), C3 95 mg/dL (참고치, 77～195), 쿰즈검사(직접/간접) 음성/음성, B형간염표면항원 음성, 항핵항체 음성

말초혈액펴바른검사: 분열적혈구 (+), 투구세포(helmet cell) (+)

소변: 비중 1.015, 포도당 (-), 단백 (3+), 잠혈 (3+), 적혈구 다수/고배율시야, 백혈구 1～4/고배율시야

정답률 92%

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CC	M/8, 핍뇨 & 검붉은색 소변(1d)
Hx
S/Sx	복통(5d), 혈변(5d, 4~5회/day) V/S 105/65 108 26 37.6, 창백, 얼굴부종, pretibial pitting edema, 간비비대(-)
Lab	Hb↓, WBC↑, PLT↓, BUN/Cr 50/1.9, 총단백질/알부민 5.0/2.5 U/A: 단백뇨(3+), 혈뇨(3+)
Img
Etc	PB smear: Schistocyte(+)

Imp: 용혈요독증후군(hemolytic uremic syndrome, HUS)

해설

Intravascular hemolytic anemia와 함께 복통/혈변 과거력, 신기능 저하와 단백뇨/혈뇨가 있으므로 HUS가 가장 의심된다.

• 8세 남아가 1일 전 시작된 핍뇨와 검붉은색 소변을 주호소로 내원했다.

• U/A상 실제로 RBC가 현미경으로 관찰되므로 육안적 혈뇨가 있다. 혈뇨와 함께 3+ 수준의 단백뇨와 BUN/Cr 상승이 동반되었으므로 신손상을 의심해야 한다. 환아의 얼굴부종, pretibial pitting edema는 단백뇨에 의해 발생한 hypoalbuminemia에 의한 것으로 보인다.

• 환아는 5일 전부터 복통/설사/혈변 증상을 보이고 있는데, 소아가 해당 증상 후 신기능 이상을 보일 경우 HUS를 의심해야 한다.

• HUS에서는 Shiga-like toxin에 의해 혈관 endothelium이 손상되며, 여기서 미세혈전이 발생해 microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)를 일으킨다. 이에 대한 평가를 위해 진행한 CBC와 PB smear에서도 MAHA 소견이 보인다. CBC에서는 Hb, PLT 감소가 있으며, PB smear에서는 RBC가 helmet cell 형태로 깨진 schistocyte가 관찰된다. WBC 증가는 E. coli O157:H7에 의한 장염으로 인해 발생한 것이다.

Tip

• 일반적으로 hemolytic anemia에서는 골수의 RBC 생성이 증가해 reticulocyte percentage가 상승한다. 하지만 이 과정은 10일 가량 소요되기 때문에 1일 전 증상이 시작된 환아의 경우 아직 reticulocyte가 상승하지 않은 것을 볼 수 있다. (RPI 계산 참고)

• 본 환아는 ASO와 C3가 정상이므로 PSGN을 배제할 수 있고, 쿰즈검사가 음성이고 간비비대가 없으므로 AIHA 등의 기타 hemolytic anemia를 배제할 수 있다.

오답 선지

• 콩팥증후군: 육안적 혈뇨가 동반되는 경우 콩팥증후군이 아닌 다른 진단명을 고려해야 한다.

• 루푸스콩팥염: C3, C4가 낮다.

• 알포트증후군(Alport syndrome): X-linked 유전성을 가진 type IV collagen의 변이로 인해 혈뇨, 단백뇨가 동반되는 질환이다. 원추 각막, 감각신경성 난청 등이 동반될 수 있다.

• 사슬알균감염후토리콩팥염: ASO 상승, C3 감소가 S. pyogenes 감염력과 함께 동반된다.