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[MD22]

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15세 여아가 전신 경련을 일으켰다며 병원에 왔다. 1주 전 아침 식사 중 갑자기 소리를 지르면서 사지를 쭉 뻗다가 떠는 경련이 2분간 있었다. 이전에는 비슷한 경련이 없었고, 이번이 처음이었다. 최근에 학업성적이 떨어져 스트레스가 많았다고 한다. 3년 전부터 피곤하면 아침에 몸이 움찔하면서 잡고 있는 물건을 떨어뜨리는 일이 1주에 한 번 정도 있다고 한다. 뇌파검사와 뇌 자기공명영상 결과는 정상이다. 치료는?

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CC

F/15, 경련(전신, 1주 전 1회)

Hx

최근 학업성적 감소 → 스트레스

3년 전부터: 피로 → 몸이 움찔하며 물건을 떨어뜨림(1회/1w)

S/Sx

갑자기 소리지름 → 사지를 쭉 뻗음 → 사지를 떠는 경련(2min, 이번이 처음)

Lab

Img

MRI: 뇌 정상

Etc

EEG: 정상

Imp: 청소년 근간대 뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)

해설

Myoclonic jerk가 반복되고 있으므로 JME 진단 하, 치료로 levetiracetam을 투여한다.

15세 여자가 1주 전 1회 2분간 발생했던 전신 경련을 주호소로 내원했다.

• 갑자기 소리를 지르며 사지를 쭉 뻗고 이후 사지를 떠는 경련은 전형적인 generalized tonic clonic seizure의 양상이다.

• 발작이 발생했을 때는 그 이전의 발작에 대한 과거력에 대한 병력청취가 매우 중요하다. 본 환자는 3년 전부터 몸이 움찔거리며 물건을 떨어뜨리는 증상이 있는데, 이는 전형적인 myoclonic jerk의 모습이다. 환자가 청소년이며 피로에 의해 myoclonic jerk가 악화되는 양상을 감안했을 때 JME로 진단할 수 있다. GTCS는 다수의 JME 환자에서 동반되는 발작의 양상이다.

• 따라서 JME의 치료로 levetiracetam을 투여한다.

Tip

소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리

• JME의 치료: Valproate, levetiracetam, topiramate

오답 선지

• 약물치료 없이 경과관찰: 이미 매 주 myoclonic jerk가 있으므로 JME로 진단할 수 있으며, 항경련제로 치료해야 한다.

• 디아제팜: JME의 치료에 사용되지 않는다. 주로 status epilepticus의 1st line으로 사용된다.

• 프레가발린: JME의 치료에 사용되지 않는다.

카르바마제핀: JME의 치료에 사용되지 않는다. 주로 benign Rolandic epilepsy 등의 focal seizure를 나타내는 뇌전증에 사용한다.

관련 이론

소아 뇌전증 증후군

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.1183-1204