[임종평22-1]
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22세 여자가 2주 전부터 열이 난다고 병원에 왔다. 2주 동안 38℃ 이상의 발열이 지속되었고, 3주 전부터 양쪽 뺨 부위에 붉은 구진발진이 있었다고 한다. 이전에도 햇빛을 쐬면 피부에 발진이 생겼다고 한다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.2℃이다. 양 손목 관절과 오른쪽 엄지 손가락사이관절, 왼쪽 두 번째 손허리손가락관절에 압통과 부종이 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
백혈구 2,800/mm3, 혈색소 10.2 g/dL, 혈소판 100,000/mm3
적혈구침강속도 38 mm/시간 (참고치, ＜10)
C-반응단백질 2.3 mg/L (참고치, ＜10)
류마티스인자 19.0 IU/mL (참고치, ＜14)
항핵항체 1:1280
항이중가닥DNA항체 93 U/mL (참고치, ＜10)
C3 45 mg/dL (참고치, 83~177)
C4 15 mg/dL (참고치, 16~47)
정답률 94%
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CC | F/22, 발열(2w, ≥ 38oC 지속) |
Hx | 햇빛에 의한 피부발진 |
S/Sx | 발진(3w, 양쪽 뺨, 붉은 구진성) V/S 110/70 82 20 38.2, 양쪽 wrist, Rt. thumb IP, Lt. 2nd MCP joint 압통/부종 |
Lab | Hb↓, WBC↓, PLT↓, ESR↑, RF↑, ANA↑, anti-dsDNA Ab↑, C3↓, C4↓ |
Img | |
Etc |
Imp: 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus, SLE)
해설
Malar rash, polyarthritis, pancytopenia, 각종 autoAb(+), low C3/C4 보이므로 SLE로 진단할 수 있다.
• 22세 여자가 2주 전부터 지속되는 발열을 주호소로 내원했다.
• 별다른 과거력이 없는 20대 여성에게서 2주간 38도 이상의 발열이 지속되었다면 감염질환 외에 자가면역성, 악성 질환 등 발열의 다른 원인도 고려해야 한다.
• 발열이 있기 1주 전부터 양쪽 뺨에 구진성 발진이 있었고, 평소에 photosensitivity가 있었으므로 SLE 등의 류마티스적 질환을 발열의 원인으로 의심해볼 수 있다. 이 경우 해당 발진은 acute cutaneous lupus(malar rash)로 해석할 수 있다.
• SLE에 대한 work-up 중 SLE의 criteria에 맞는 소견은 다음과 같다. 1) 2개 이상 관절을 침범하는 arthritis, 2) leukopenia, 3) thrombocytopenia, 4) high ANA titer(> 1:80), 5) anti-dsDNA Ab(+), 6) low complement 등이 있다.
• 따라서 SLE 진단기준을 만족하므로 SLE로 진단할 수 있다.
Tip
SLE 정리 | |
역학 | • 가임기 여성에서 호발 |
임상양상 | • Malar rash, discoid rash, 구강궤양, 탈모, 관절통 • 단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하 • Hb↓, WBC↓, PLT↓ • 심막염, 흉막염, CNS 증상 등 |
면역학적 검사소견 | • ANA ≥ 1:80, anti-dsDNA(+), anti-Sm(+) • C3/C4/CH50↓ |
치료 | • Hydroxychloroquine • Organ threatening(lupus nephritis 등): 고용량 steroid (+ 면역억제제) |
오답 선지
• 전신경화증(systemic sclerosis): 피부, 특히 손등의 피부가 경화되는 scleroderma가 주요한 증상이다.
• 성인형스틸병(adult-onset Still’s disease): Daily fever, arthritis, skin rash를 동반하는 자가면역질환이지만, 특징적인 malar rash와는 거리가 멀고 ANA와 RF가 양성으로 검출되는 경우는 드물다.
• 쇼그렌증후군: 눈마름, 입마름이 주요한 증상이다.
• 류마티스관절염: Polyarthritis와 함께 다양한 전신적 증상이 나타날 수 있는 질환이지만, 본 증례의 경우 SLE의 양상에 더 부합한다.
관련 이론
• 전신홍반루푸스
Reference
• Harrison 21e, pp.2736-2749