임종평22-1 2교시, 22번 | 알렌의 서재

[임종평22-1]

82세 여자가 5일 전부터 얼굴이 노래지고 소변이 진하게 나온다며 병원에 왔다. 평소 소화가 잘 안되고 간헐적인 오한이 있었다고 한다. 고혈압, 고지혈증으로 약물치료 중이고, 4년 전 복강경담낭절제술을 받았다고 한다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 75회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.9℃이다. 공막에 황달이 있다. 복부진찰에서 압통이나 반동압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 자기공명쓸개이자조영술 사진이다. 진단은?

백혈구 5,500/mm³, 혈색소 13.0 g/dL, 혈소판 280,000/mm³

총빌리루빈 3.7 mg/dL, 직접빌리루빈 2.5 mg/dL

아스파트산아미노기전달효소 193 U/L

알라닌아미노기전달효소 120 U/L

알칼리성인산염분해효소 189 U/L

감마글루타밀전달효소 251 U/L

녹말분해효소 74 U/L

항핵항체 균일세포질 1:100

항중성구세포질항체 1:80

항사립체항체 (-), 항평활근육항체 (-)

정답률 51%

누적 풀이 횟수 1,300+

평균 풀이 시간62초

나의 풀이 시간0초

CC	F/82, 황달(5d)
Hx	HTN, dyslipidemia on medi s/p laparoscopic cholecystectomy (4y)
S/Sx	소화불량, 간헐적 오한 V/S 110/70 75 18 36.9, 공막 황달
Lab	T/D bili↑, AST/ALT↑, ALP/GGT↑ ANA(+), ANCA(+), anti-mitochondrial Ab(-), anti-smooth muscle Ab(-)
Img	MRCP: Multiple biliary tree strictures
Etc

Imp: 원발성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)

해설

담즙정체가 있는 환자에게서 ANCA(+)와 MRCP상 diffuse한 biliary tree의 stricture가 확인되므로 PSC로 진단한다.

• 82세 여자가 5일 전 시작된 황달을 주호소로 내원했다.

• 공막 황달이 있고 소변도 진해졌으므로 가성황달은 배제할 수 있다. Direct bilirubin이 상승했고 ALP와 GGT 상승도 동반되었기 때문에 폐쇄성 황달(obstructive jaundice)이 가장 의심된다.

• AutoAb 검사에서 ANA와 ANCA 양성이 확인되는데, 이는 PSC를 시사한다.

• MRCP에서 biliary tree 군데군데에 여러 stricture가 있는 것을 확인할 수 있으며, 이는 PSC의 영상학적 소견에 부합한다. 따라서 PSC로 진단한다.

Tip

분류	PBC	PSC
역학	50대 여성	40대 남성
임상양상	심한 피로, 가려움증
검사소견	AST/ALT 약간 상승 & ALP/GGT 상승
검사소견	AMA (+)	p-ANCA (+)
치료	UDCA, 대증치료	내시경적 확장술, 대증치료 → 간이식

오답 선지

• 담관암종: 일반적인 담관암은 MRCP상 한 군데의 stricture만 있고 그보다 proximal한 쪽은 dilation이 관찰된다.

• 간흡충증(Clonorchiasis): 민물고기 생식이나 오염된 물 섭취를 통해 감염되어 biliary cirrhosis를 유발할 수 있으나, 본 증례의 autoAb 양성 결과를 설명하기 어렵다.

• 자가면역간염: ALP/GGT elevation 등의 담즙정체 소견이 나타나지 않으며, anti-smooth muscle Ab 등이 양성인 경우가 많다.

• 일차담관성간경화증(primary biliary cirrhosis, PBC): Anti-mitochondrial Ab가 양성인 경우가 많다.