임종평22-1 2교시, 32번 | 알렌의 서재

[임종평22-1]

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생후 65일 된 여아가 최근 2주 사이 눈자위와 피부색이 점점 노랗게 변하고, 10일 전부터 대변색도 옅어지는 것 같아 병원에 왔다. 만삭아로 태어나 신생아 황달로 3일 동안 광선치료를 받은 적이 있다. 모유 수유를 하면서 토하거나 배가 부른 적은 없다고 한다. 혈압 75/40 mmHg, 맥박 125회/분, 호흡 28회/분, 체온 37.3℃이다. 공막은 노랗게 보인다. 전반적으로 배가 불러 보이고 오른쪽 윗배가 단단하게 만져진다. 대변 사진과 복부 초음파 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

백혈구 10,800/mm³, 중성구 65.3%

혈색소 13.2 g/dL, 혈소판 552,000/mm³

아스파트산아미노기전달효소 95 U/L

알라닌아미노기전달효소 140 U/L

감마글루타밀전달효소 204 U/L

총빌리루빈 8.5 mg/dL, 직접빌리루빈 5.7 mg/dL

알칼리성인산염분해효소 970 U/L (참고치, 33~96)

정답률 93%

누적 풀이 횟수 1,400+

평균 풀이 시간29초

나의 풀이 시간0초

CC	F/65D, 황달(2w)
Hx	만삭 출생 → 신생아 황달 → 3일 간 phototherapy
S/Sx	옅은 대변색(10d) V/S 75/40 125 28 37.3, 공막 황달, 복부팽만, RUQ 덩이
Lab	AST/ALT↑, T/D bili↑, ALP↑, GGT↑
Img	US: Triangular cord sign
Etc

Imp: 담도폐쇄(biliary atresia, BA)

해설

생후 1개월 이후의 direct hyperbilirubinemia와 담즙정체를 시사하는 lab 소견, US상 triangular cord sign으로 보아 BA로 진단한다.

• 생후 65일된 여아가 2주 전 시작된 황달을 주호소로 내원했다.

• 공막 황달이 있으므로 진성 황달이며, 진하지 않고 옅은 대변색을 보이므로 direct hyperbilirubinemia가 의심된다. Lab 상에서도 이를 확인할 수 있다.

• ALP 및 GGT elevation은 담즙정체를 시사하는데, 생후 1개월 이후에 발생하는 direct hyperbilirubinemia는 BA가 원인일 가능성이 높다. RUQ가 단단하게 만져지는 것은 담즙정체로 인한 간비대로 보인다.

• BA의 진단을 위해 복부 US를 시행했으며, triangular cord sign이 보인다. 이는 portal vein 근처에 둔각삼각형 모양으로 hyperechoic한 구조물이 보이는 것으로, 이 구조물은 bile duct의 remnant를 의미한다. 따라서 본 환아를 BA로 진단할 수 있다.

• 참고로 본 환아가 3일간 받은 phototherapy는 모유황달, 조기모유황달 등 indirect hyperbilirubinemia를 보이는 질환에 대한 치료였을 가능성이 높다.

Tip

<신생아 황달의 감별진단>

< 생후 24시간	① 흔한 원인: 용혈 황달 (ABO 부적합, Rh 부적합) ② 드문 원인: 감염, 간염, toxoplasmosis, rubella 등
2~3일	① 흔한 원인: 생리적 황달 ② 드문 원인: Crigler-Najjar 증후군
3~7일	① 조기모유황달 ② 패혈증, 기타 감염 ③ 내출혈 (광범위 ecchymosis, 머리혈종)
> 1주	① 모유황달 ② 약물에 의한 용혈, 빈혈, galactosemia ③ 패혈증, 신생아 간염, 담도폐쇄
> 1개월	① 담도폐쇄 ② 신생아 간염, inspissated bile syndrome, galactosemia ③ 선천성 갑상샘저하증, 날문협착증, TPN 등

오답 선지

• 윌슨병: 젊은 환자에서 간염이나 간수치 이상이 있고, 신경학적 증상이 있을 때 의심할 수 있으며, ceruloplasmin 감소나 K-F ring 관찰 등 특징적 소견이 있다.

• 급성담낭염: RUQ 압통, 발열, 백혈구 증가의 triad가 나타난다.

• 총담관낭종(choledochal cyst): 복통, 황달, RUQ mass로 자주 주어지며, 영상검사에서 cyst 소견이 보인다.

• 췌담관이상유합(anomalous pancreaticobiliary ductal union, APBDU): CBD와 main pancreatic duct가 ampulla of Vater 직전에 적절한 각도를 이루며 만나지 않고, ampulla of Vater와 너무 떨어진 상태에서 만나거나 만나는 각도가 부적절한 경우를 일컫는다. 총담관낭종이 합병되는 경우가 많으며, 담낭절제술의 적응증 중 하나이다.