[임종평22-1]
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53세 남자가 4개월 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 2년 전부터 마른기침이 있었다고 하며, 가래는 없다. 무리하게 일을 하거나 계단을 오르면 숨이 찬다고 한다. 비흡연자이며 1년 전부터 당뇨병으로 경구 혈당강하제를 복용 중이다. 혈압 118/85 mmHg, 맥박 95회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.7℃이다. 가슴 청진에서 양측 등 아래 부위에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선사진과 고해상컴퓨터단층촬영 사진이다. 폐기능검사 결과는 다음과 같다. 검사는?
강제폐활량: 정상예측치의 68%
1초간 강제날숨량: 정상예측치의 80%
1초간 강제날숨량/강제폐활량: 92%
폐확산능: 정상예측치의 38%


정답률 79%
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CC | M/53, 호흡곤란(4m) |
Hx | DM on medi (1y) |
S/Sx | 기침(2y), 가래(-), 운동 시 호흡곤란 V/S 118/85 95 20 36.7, 양쪽 등 아래 rale |
Lab | |
Img | CXR: Bilateral reticular pattern CT: Subpleural reticular opacities |
Etc | PFT: FVC↓, FEV1 & FEV1/FVC 정상, DLCO↓ |
Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)
해설
마른 기침과 운동 시 호흡곤란, 양쪽 등 아래 rale, 영상학적 소견, restrictive pattern의 PFT 결과 등을 조합할 때 ILD 진단 하, 정확한 세부진단을 위해 video-assisted thorascopic surgery(VATS) lung Bx를 시행해야 한다.
• 53세 남자가 4개월 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.
• 호흡곤란은 무리하게 일하거나 계단을 오를 때 발생한다. 기침이 동반되었으므로 호흡기 질환이 의심된다.
• 만성 기침이 있으나 가래가 없고, 양쪽 등 아래 rale이 있는데, 이는 ILD의 전형적인 임상양상이다.
• CXR상 희미하지만 양쪽 폐에 reticular pattern이 보이고, CT상 traction bronchiectasis와 subpleural한 부분에 reticular한 병변이 있으므로 ILD가 더욱 의심된다. 단, honeycombing 등 IPF의 전형적인 CT 양상이라고 보기에는 어려우므로 IPF로 확진할 수는 없다.
• ILD는 매우 다양한 질병들을 포함하는 하나의 큰 범주이기 때문에, 세부 진단명을 알기 위해서는 biopsy가 필요하다. 흉강경(thoracoscope)을 통한 수술적 lung Bx가 1st line으로 사용된다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 심초음파: 본 증례는 호흡곤란이 심장에 기인하지 않으므로 심초음파는 진단적 가치가 낮다.
• 가래 결핵균핵산증폭검사: 폐결핵은 미열, 야간발한, 체중감소 등의 임상양상이 있을 때가 많으며, 양쪽 폐의 diffuse한 병변보다는 한 쪽의 focal한 병변(특히 cavitary lesion이나 consolidation)을 보인다.
• 가슴 조영증강컴퓨터단층촬영: 폐색전증 등 혈관과 관련된 질환이 아닌 이상 폐질환, 특히 ILD를 진단하는 데 조영증강의 유무는 큰 진단적 차이를 만들지 못한다.
• 혈청 아스페르길루스 침전항체: 해당 검사가 진단적 가치를 갖는 ABPA는 기침, 호흡곤란, 천명음 등의 전형적 천식 증상을 나타내는 것이 특징이다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197