[임종평22-1]
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22개월 남아가 3일 전부터 왼쪽 옆구리가 약간 튀어나와 보여 병원에 왔다. 어머니가 목욕시키다가 발견했다고 한다. 혈압 90/60 mmHg, 맥박 100회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.5℃이다. 신체진찰에서 왼쪽 옆구리가 불룩한 느낌이고, 간비비대는 없다. 신장초음파 검사 결과 왼쪽 신장 위로 종괴가 발견되어 시행한 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액: 백혈구 10,200/mm3, 혈색소 11.5 g/dL, 혈소판 287,000/mm3
페리틴 536 ng/mL (참고치, 10~150)
젖산탈수소효소 762 U/L (참고치, 115~221)
소변: 비중 1.020, pH 6.0
단백질 (-), 포도당 (-), 케톤 (-),
적혈구 <1/고배율시야, 백혈구 <1/고배율시야\
바닐릴만델산 756 mg/g 크레아티닌 (참고치, <11)

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CC | M/22M, 왼쪽 옆구리 덩이(3d) |
Hx | |
S/Sx | V/S 90/60 100 24 36.5 |
Lab | Ferritin↑, LDH↑ U/A: VMA↑ |
Img | CT: Lt. abdominal mass |
Etc |
Imp: 신경모세포종(neuroblastoma)
해설
소아에서 복부덩이와 함께 소변 VMA 증가가 있으므로 신경모세포종으로 진단한다.
• 생후 22개월 남아가 3일 전 발견된 좌측 복부덩이로 내원한 환아이다.
• 옆구리에 덩이가 있으므로 GI origin이라고 보기는 다소 어려우며, 간비대와 비장비대도 아니므로 신경모세포종과 윌름 종양 등을 감별해야 한다.
• 윌름 종양은 신종양으로, 흔히 혈뇨를 동반하는데, 잠혈이 발견되지 않았다.
• 소변 VMA 증가가 있는데, 이는 신경모세포종을 강력히 시사하는 소견이다. CT에서도 신장 내부의 덩이가 아니라 신장을 누르고 있는 듯한 덩이가 발견되므로 더욱 신경모세포종이 유력하다. Ferritin, LDH는 병의 진행 정도와 예후를 파악하는 데 도움이 되는데, 높을수록 좋지 않은 예후를 시사한다.
Tip
• 신경모세포와 윌름종양
오답 선지
• 림프종(lymphoma): 옆구리의 덩이, LDH 증가 등을 동반하면서 기타 증상은 없을 수 있으나, 본 증례의 높은 urine VMA를 설명할 수 없다.
• 유잉육종(Ewing sarcoma): 주로 femur 등 long bone에서 발생하는 골 종양으로, 발열과 종양 부위 압통을 주로 동반한다. 본 증례와는 관계가 없다.
• 빌름스종양(Wilm’s tumor): 본 증례는 Wilm’s tumor의 흔한 소견인 혈뇨가 없으며, CT 상에서도 신장 외부에 종양이 관찰되므로 배제할 수 있다.
• 횡문근육종(rhabdomyosarcoma): Psoas muscle과 같은 위치에 발생할 경우 본 증례와 유사한 영상 소견을 보일 수 있으나, 본 증례의 높은 urine VMA를 설명할 수 없다.
관련 이론
• 소아 고형장기암
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.991-997