[임종평22-1]
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18개월 남아가 3일 전부터 걸음걸이가 부자연스러워서 병원에 왔다. 이전에 예방접종을 받으면 주사 맞은 자리가 오래 붓고 아파서 약을 먹었다고 한다. 혈압 95/55 mmHg, 맥박 100회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.7℃이다. 왼쪽 발목 관절이 열감없이 부어있고, 관절을 움직일 때 울면서 운동범위의 제한이 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 확진을 위한 검사는?
백혈구 6,900/mm3, 혈색소 11.2 g/dL, 혈소판 305,000/mm3
프로트롬빈시간 11.0초 (참고치, 12.7~15.4초)
활성화부분트롬보플라스틴시간 91초 (참고치, 26.3~39.4초)
C-반응단백질 2 mg/L (참고치, ＜10)
적혈구침강속도 5 mm/시간 (참고치, ＜10)
정답률 88%
누적 풀이 횟수 1,600+
평균 풀이 시간37초
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나의 풀이 시간0초
CC | M/18M, 보행이상(3d) |
Hx | 주사 자리 오래 부음 |
S/Sx | V/S 95/55 100 22 36.7, 왼쪽 발목관절 붓기, ROM 제한 |
Lab | aPTT↑ |
Img | |
Etc |
Imp: 혈우병 A(hemophilia A)
해설
aPTT만 연장되어 있는 coagulopathy를 보이며, 어린 남아이므로 혈우병 의심 하, VIII 인자 활성도를 확인해 진단한다.
• 생후 18개월 남아가 부자연스러운 걸음걸이를 주호소로 내원했다.
• 발목관절이 부어있고 ROM이 있으나 열감이 없다는 점에서 염증성 관절염의 가능성이 다소 낮으며, 주사 자리가 오래 붓는다는 점으로 보아 2차 지혈장애에 의한 혈관절(hemarthrosis)이 다소 의심된다.
• 혈소판이 정상이고, aPTT만 연장되어있다. 이 경우 혈우병과 von Willebrand’s disease를 의심할 수 있는데, 2차 지혈장애를 나타내는 남아라는 점에서 혈우병이 더 의심된다. Von Willebrand’s disease의 경우 1차 지혈장애(점막, 피부출혈반)가 나타나며, 성비가 1:1로 동일하기 때문이다.
• 혈우병의 진단은 결핍된 응고인자를 확인하는 것이고, 보기 중에서는 VIII 인자 활성도가 가장 적절하다.
Tip
• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별
• 1차 지혈장애 vs 2차 지혈장애
오답 선지
• 골수 천자: 본 증례는 Hb, WBC, PLT가 모두 정상이므로 BM의 문제는 의심되지 않는다.
• 혈액 배양: 본 증례는 발열, leukocytosis, CRP/ESR elevation 등 감염의 다양한 징후가 전부 없으므로 혈액 배양은 불필요하다.
• VII 인자 정량: 혈우병 A, B, C는 각각 응고인자 8번, 9번, 11번의 부족으로 생기는 질환이다.
관련 이론
• 혈우병
Reference
• Harrison 21e, pp.912-914