[임종평22-2]
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3년 8개월된 남아가 3일 전부터 발진이 생겨서 병원에 왔다. 붉은 반점이 종아리, 허벅지 뒤, 엉덩이 주변에 생겼고, 아프거나 가렵지 않아했다. 2일 전 양쪽 발목이 아프다고 했고, 걸을 때 아프다고 했으나, 오늘은 괜찮다고 한다. 어젯밤에 배가 아프다고 칭얼거리다가 잤다고 한다. 2주 전에 콧물 감기로 감기약을 2일간 복용했다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 96회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.5℃이다. 다리의 발진은 누르면 사라지지 않고, 정상 피부와 구분 지어 만져진다. 가슴 청진과 배 진찰에서 특이 소견 없다. 양쪽 발과 발목이 부어있고 압통이 가볍게 있으며, 발목 관절의 운동 범위에 약간의 제한이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 다리 사진이다. 진단은?
혈액: 백혈구 14,900/mm3, 혈색소 12.5 g/dL, 혈소판 230,000/mm3
그물적혈구 1%, 평균적혈구용적 82 fL
C-반응단백질 9 mg/L (참고치, ＜10)
알부민 4 g/dL, 혈액요소질소 15 mg/dL
요산 5 mg/dL, C3 100 mg/dL (참고치, ＞80)
항중성구세포질항체 (-), 항핵항체 (+)
혈청 IgA 300 mg/dL (참고치, ＞300)
소변: 비중 1.020, pH 6.0, 잠혈 (2+), 단백질 (3+), 적혈구 10~30/고배율시야
정답률 90%
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평균 풀이 시간36초
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CC | M/3Y8M, 발진(3d) |
Hx | 2주 전: 콧물감기 on 감기약, |
S/Sx | 발진: 종아리/허벅지뒤/엉덩이, 붉은색, 가려움증/통증(-/-), 누르면 사라지지 않음 발목 통증(2d, 양쪽), 복통(1d) V/S 100/60 96 24 36.5, 양쪽 발/발목 부종/압통/LOM(+/+/+) |
Lab | WBC↑, ANA(+) U/A: Hematuria (dipstick 2+, RBC 10~30/HPF), protein(3+) |
Img | |
Etc |
Imp: 헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, HSP)
해설
자반증, 관절통, 혈뇨/단백뇨로 보아 HSP가 가장 의심된다.
• 3세 남아가 3일전부터 시작된 하지 발진으로 내원했다.
• 누르면 사라지지 않는 발진은 혈관의 팽창으로 인해 발생한 홍반(erythema)이 아닌, 혈관 밖으로 혈액이 빠져나온 자반(purpura)을 시사하며, 다리와 엉덩이 쪽(dependent portion)에 자리하고 있다.
• 관절통이 있는데, 부종, 압통, limitation of motion(LOM)이 있으므로 관절염이 있음을 알 수 있다. 소아에게서 자반증과 관절염이 있을 경우 HSP를 의심해야 한다. HSP의 임상양상 중 colicky 복통도 있는데, 1일 전 이를 호소했으므로 HSP의 가능성이 매우 높다.
• HSP에서는 IgA immune complex가 신장 사구체에 침착해 혈뇨/단백뇨를 일으키기도 하는데, 본 환자의 IgA level이 high normal이며 혈뇨/단백뇨가 있으므로 HSP로 진단하는 것이 적절하다.
Tip
HSP 정리 | |
임상양상 | 1) 붉은 자반 2) Colicky pain, N/V, GI bleeding 3) 관절통 4) Hematuria / proteinuria |
진단 | 불확실하면 biopsy |
치료 | 경과관찰(통증시 NSAID) → 심해지면 prednisolone |
오답 선지
• IgA신병증(IgA nephropathy, IgAN): 병태생리는 HSP와 동일하나 신장에 국한되어 나타나는 질환으로, URI 후 3일 이내(짧은 잠복기)에 발생하고, 선홍색 육안적 혈뇨가 특징적이다.
• 가와사키병(Kawasaki disease): 5일 이상의 발열, conjunctival injection, strawberry tongue, BCG site swelling 등이 특징적이다.
• 루푸스신염(lupus nephritis): SLE는 본 증례처럼 관절통, 혈뇨/단백뇨를 일으킬 수 있으나 C3가 감소한다는 특징이 있다.
• 전염단핵구증(infectious mononucleosis): 대개 림프절 비대와 인후통을 호소한다.
관련 이론
• 헤노흐-쉔라인 자반병
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.1395-1399