임종평22-2 2교시, 28번 | 알렌의 서재

[임종평22-2]

24세 여자가 2주 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 1개월 전부터 계속 피곤하고 2주 전부터 계단 걸을 때 숨이 찬다고 하였다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.5℃이다. 가슴 청진에서 심음과 호흡음은 정상이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

백혈구 6,400/mm³, 혈색소 6.7 g/dL, 혈소판 190,000/mm³

평균적혈구용적 96 fL (참고치, 80~94)

망상적혈구 18%,

젖산탈수소효소 1,620 U/L (참고치, 115~220)

총빌리루빈 4.8 mg/dL, 직접빌리루빈 0.7 mg/dL

직접 쿰즈검사 양성

정답률 55%

누적 풀이 횟수 1,600+

평균 풀이 시간50초

나의 풀이 시간0초

CC	F/24, 호흡곤란(2w)
Hx
S/Sx	피로(1m), 운동 시 호흡곤란(2w) V/S 120/70 80 22 36.5
Lab	Hb↓, MCV↑, reticulocyte↑, LDH↑, T.bilirubin↑(D.bili nl)
Img
Etc	Direct Coombs’ test (+)

Imp: 자가면역 용혈성 빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)

해설

빈혈이 있으면서 높은 reticulocyte, LDH, indirect bilirubin이 있으며 direct Coombs test(+)이므로 AIHA로 진단 하, steroid를 투여한다.

• 24세 여자가 2주 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• 젊은 여성이 피로와 호흡곤란을 호소할 경우 빈혈(특히 월경에 의한 IDA)을 고려해야 한다.

• 실제로 Hb가 6.7 g/dL로 매우 낮으나, MCV가 높으므로 IDA는 배제할 수 있다. WBC와 PLT가 정상이므로 BM failure도 배제할 수 있다. Reticulocyte %를 바탕으로 RPI를 계산하면 RPI > 2.5일 것이므로 용혈성 빈혈을 고려해야 한다.

• Lab상 total bilirubin은 높으나 direct bilirubin은 상대적으로 낮은데, 이는 indirect hyperbilirubinemia를 의미한다. LDH도 높은데, 이를 종합적으로 고려하면 용혈성 빈혈의 임상양상에 부합한다.

• 또한 direct Coombs’ test(+)인데, 이는 용혈성 빈혈 중 AIHA에 해당하는 소견이다.

• AIHA는 circulating autoAb에 의해 reticuloendothelial system(RES)에서 RBC membrane의 일부가 잡아먹혀 용혈이 쉽게 발생하는 질환인데, 이에 대한 치료로 steroid 등의 면역억제제를 통해 RES의 기능을 억제하거나 autoAb의 생성을 막는다. 1^st line은 steroid이므로 우선 steroid를 투여한다.

Tip

• 빈혈의 분류

오답 선지

• 비타민 B₁₂: Cobalamin 결핍에 의한 megaloblastic anemia에 대한 치료로, 이러할 경우 RBC 생성과정 자체에 장애가 생기기 때문에 RPI < 2.5인 경우가 많다.

• 면역글로불린: AIHA에 대한 치료로 잘 사용되지 않는다. 헷갈릴 수 있는 다른 질환인 ITP의 급성기 및 응급 치료에는 IVIG가 사용된다.

• 혈장분리교환(plasmapheresis): 용혈 질환 중 하나인 thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)의 치료로 사용된다.

• 비장절제수술(splenectomy): AIHA의 경우 약물 치료에 반응이 없을 때 시행한다.