임종평22-2 3교시, 55번 | 알렌의 서재

[임종평22-2]

65세 여자가 1년 전부터 잠을 잘 못 자고 기억력이 떨어진다며 병원에 왔다. 1년 전부터 낮 동안에 멍하니 한 곳을 응시하기도 하고 의식이 명료한 상태에서 방 구석에서 `호랑이가 지나간다`, `흰 강아지가 보인다`라고 하였다고 한다. 최근 3개월 전부터는 보행 시 허리가 앞으로 굽고 보폭이 좁아졌으며 자주 넘어지고 떨림이 발생하였다고 한다. 간이정신상태검사에서 20점이고 수면다원검사에서 무긴장증(atonia)이 없는 렘수면이 있다. 치료는?

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CC	F/65, 불면/기억력저하(1y)
Hx
S/Sx	멍하게 한 곳을 응시(1y), 환시(1y), festinating gait(3m), 손떨림(3m)
Lab
Img
Etc	MMSE: 20 Polysomnography: REM sleep without atonia

Imp: 루이소체치매(dementia with Lewy bodies, DLB)

해설

인지기능의 객관적 손상이 있고, 기억력저하 발생 후 Parkinsonism 증상이 시작되었으며, 환시와 REM sleep 장애가 있으므로 DLB로 진단 하, 치매에 대한 일반적인 치료로 AChE인 donepezil을 투여한다.

• 65세 여자가 1년 전 시작된 불면 및 기억력 저하를 주호소로 내원했다.

• 기억력 저하를 호소할 경우 객관적인 인지기능의 손상이 있는지 평가해야 한다. 본 환자는 MMSE 20점이므로 실제로 손상이 있으며, 치매로 볼 수 있다.

• 멍하게 한 곳을 응시하고, 헛것이 보인다고 발언하는 등 환시로 추정되는 증상이 있다. 또한 허리가 굽은 채로 좁은 보폭으로 종종거리는 걸음은 festinating gait라 하며, Parkinsonism의 대표적인 gait 양상이다. 자주 넘어지는 증상은 Parkinsonism의 또 다른 증상인 균형을 잘 잡지 못하기 때문이라고 볼 수 있으며, 손떨림도 Parkinsonism의 대표 증상이다. 인지기능 손상, 환시, Parkinsonism은 DLB 또는 Parkinson’s disease dementia의 대표적 양상인데, 인지기능 손상이 Parkinsonism의 운동증상보다 먼저 발생했으므로 DLB가 더 유력하다.

• 불면을 호소하기 때문에 시행한 수면다원검사에서 REM sleep without atonia가 확인된다. 렘수면 도중에는 골격근의 긴장이 사라져야 하지만, 근긴장이 유지될 경우 꿈을 행동화하게 되는 렘수면 행동장애(REM sleep behavior disorder)가 나타날 가능성이 높다. 이 또한 DLB의 대표적 임상양상이다.

• DLB의 치료는 크게 인지기능 저하에 대한 치료와 환시에 대한 치료로 나뉜다. 본 환자의 주호소는 인지기능 저하이므로 여기에 초점을 맞춰 약물을 선택하는 것이 적절하며, 위 보기 중 이에 해당하는 것은 cholinesterase inhibitor인 donepezil이다.

Tip

• 치매의 치료

• 치매별 대표 증례

• 루이소체 치매의 환각 증상에 대한 치료로는 항정신병약물(quetiapine, clozapine)이 쓰인다.

오답 선지

• 발프로산(valproic acid): 항경련제로, 뇌전증 등의 발작 질환과 양극성장애 등에 사용된다.

• 페르페나진(perphenazine), 할로페리돌(haloperidol): 둘 다 typical antipsychotic이다. Typical antipsychotic은 기본적으로 강력한 dopamine antagonist 작용을 하며, 따라서 부작용 중 Parkinsonism 등의 extrapyramidal symptom이 있다. 본 증례는 이미 DLB의 병태생리(α-synuclein의 CNS 침착)로 인해 dopamine 분비가 손상된 상태라 Parkinsonism 증상이 발생하고 있는데, dopamine antagonist를 투여할 경우 Parkinsonism이 악화될 것은 자명하다.

• 메틸페니데이트(methylphenidate): 주로 ADHD 치료에 사용되는 CNS 각성제로, synapse 내 dopamine 및 norepinephrine 농도를 상승시키지만 치매의 치료에 잘 사용되지는 않는다.