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[MD23]

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33세 남자가 팔다리 근력약화로 병원에 왔다. 근력약화는 1주일 전 감기를 앓고 난 후 다리부터 시작하여 점차 위쪽으로 진행하였다. 신경학적 진찰에서 양측 근력저하(MRC척도 3/5)가 보이고, 감각이상은 없다. 심부건반사는 모든 관절에서 소실 되어 있다. 뇌척수액검사와 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

뇌척수액: 압력 120 mmH2O

적혈구 0/mm3, 백혈구 2/mm3

포도당 60 mg/dL (참고치, 40~70)

단백질 124 mg/dL (참고치, 15~50)

혈액: 포도당 105 mg/dL

정답률 79%

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CC

M/33, 근력저하(1w, 사지)

Hx

1주 전: 감기

S/Sx

근력저하: 감기 후 ascending pattern

NEx: 양측 MRC GIII, 감각이상(-), DTR↓

Lab

CSF: Protein↑

Img

Etc

Imp: 길랑-바레 증후군(Guillain-Barrè syndrome, GBS)

해설

Ascending pattern의 대칭적인 근력저하, 바이러스 감염 과거력, CSF상 albuminocytologic dissociation이 있으므로 GBS 진단 하, IVIG를 투여한다.

• 33세 남자가 1주 전 시작된 사지의 근력저하를 주호소로 내원했다.

• 실제로 MRC grade III로 근력저하가 있으며, DTR이 감소되어 있으므로 LMN syndrome에 해당한다.

• 대칭적으로 하지에서부터 올라오는 ascending pattern을 보이는데, 이는 전형적인 GBS의 양상이다. 1주 전 바이러스 감염력이 있는데, GBS는 보통 이러한 바이러스 감염에 의해 만들어진 항체에 의해 peripheral nerve에 demyelinating inflammation이 발생하는 질환이다. LMN인 peripheral nerve에 발생하는 질환이므로 본 환자의 DTR 감소를 설명할 수 있다.

• CSF상 단백질은 상승해 있지만 WBC 수는 정상이다. 보통 단백질이 상승한 경우 WBC도 같이 상승하는 경우(감염 등)가 많은데, 이렇게 단백질과 WBC 수치의 차이를 albuminocytologic dissociation이라 부른다. 이는 GBS의 특징적 CSF 양상이다.

• GBS의 치료는 이미 생성된 항체를 제거하기 위한 IVIG 또는 혈장교환술이다.

Tip

UMN, LMN, EPS

오답 선지

• 글루코코티코이드: GBS는 항체가 이미 생성된 상태이기 때문에, 추가적 항체 생성을 억제하는 기능을 하는 glucocorticoid는 효과가 없다.

• 조직플라스미노젠활성제: 허혈성 뇌졸중이 있으며 last normal time으로부터 4.5시간이 경과하지 않았을 경우 뇌혈관의 재관류를 위해 투여한다. 본 증례는 만성적으로 천천히 질병이 대칭적으로 진행되고 있으므로 허혈성 뇌졸중과는 거리가 멀다.

• 콜린에스터분해효소억제제: 신경계 질환 중에서는 주로 치매의 인지기능을 개선하는 데 사용되며, 본 증례와는 관련이 없다.

• 세프트라이악손과 반코마이신: 성인 뇌수막염의 경험적 항생제 조합이며, 본 증례는 발열, 수막자극 징후 등이 없으므로 배제할 수 있다.

관련 이론

신경근육 질환

Reference

• Bradley and Daroff 8e, pp.1853-1889