[MD23]
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4세 남아가 1일 전부터 양쪽 다리에 멍이 커지고 코피가 멈추지 않아 병원에 왔다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 25회/분, 체온 37.0℃이다. 양쪽 목에서 덩이가 만져지고 간은 오른쪽 갈비뼈 아래로 8.5 cm, 비장은 왼쪽 갈비뼈 아래로 5.5 cm 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액 펴바른표본 사진이다. 치료는?
혈색소 9.4 g/dL, 백혈구 51,000/mm3, 혈소판 8,000/mm3
Na+/K+/Cl- 135/5.4/100 meq/L, HCO3- 18 meq/L
혈액요소질소/크레아티닌 18/1.3 mg/dL
포도당 80 mg/dL, 칼슘/인 9.0/4.5 mg/dL
요산 10.0 mg/dL (참고치, 2.5～5.6)
출혈시간 8분 30초 (참고치, ≤7.1)
프로트롬빈시간 10.5초 (참고치, 10～12)
활성화부분트롬보플라스틴시간 34초 (참고치, 24～36)
섬유소원 270 mg/dL (참고치, 200～400)
D이합체 250 ng/mL (참고치, 220～740)
C반응단백질 9 mg/L (참고치, <10)
정답률 88%
누적 풀이 횟수 2,500+
평균 풀이 시간51초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/4, 멍/코피(1d) |
Hx | |
S/Sx | V/S 100/60 90 25 37.0, 목덩이(양측), 간비대/비장비대 |
Lab | Hb↓, WBC↑(51000), PLT↓(8000), HCO3-↓, uric acid↑, bleeding time↑ |
Img | |
Etc | PB smear: WBC blast, Rouleaux formation |
Imp: 급성 백혈병(acute leukemia)
해설
급성 백혈병으로 인한 thrombocytopenia에 의해 출혈 증상이 있으며, PLT가 10,000/mm3 이하로 매우 낮으므로 PLT 수혈이 필요하다.
• 4세 남아가 1일 전 시작된 멍 및 코피를 주호소로 내원했다.
• 출혈질환이 의심되므로 lab을 시행했는데 PLT가 매우 낮으며, PT와 aPTT는 정상이므로 thrombocytopenia에 의한 출혈임을 알 수 있다. Bleeding time 증가는 PLT 감소에 의한 지혈장애를 시사한다.
• WBC가 매우 높으므로 급성 백혈병을 의심해야 한다. 환자의 양측성 목 덩이는 림프절비대로 추정되며, 간비대와 비장비대 역시 급성 백혈병에서 나타날 수 있는 징후다.
• PB smear상 blast가 관찰되므로 급성 백혈병으로 진단한다. 정확한 진단명과 치료방침, 예후 등을 설정하기 위해서는 BM biopsy 등 추가 검사가 필요할 것이다.
• 현재 PLT가 8000/mm3로 매우 낮으며 출혈 증상이 동반되었으므로 교정이 필요하다. 따라서 PLT 수혈을 시행한다.
Tip
• 급성 백혈병의 확진: BM blast ≥ 20%
• 혈액제제의 종류와 적응증
오답 선지
• 신선냉동혈장수혈(fresh frozen plasma, FFP): 응고인자 결핍을 교정하기 위해 사용되며, 응고인자 결핍에서는 PT 또는 aPTT의 상승된다.
• 비타민K 정맥주사: Vitamin-dependent 응고인자인 factor II, VII, IX, X이 부족해 응고장애가 발생했을 때 사용된다.
• 데스모프레신 정맥주사: von Willebrand disease에서 사용되며, vWD는 PLT의 수는 정상이지만 기능이 감소하는 질환이므로 PLT 수치는 정상이고 bleeding time만 상승되어 있다.
• 혈액응고인자 정맥주사: 혈우병(hemophilia) 등 특정 응고인자가 결핍된 응고장애가 있을 경우 이를 투여할 수 있다.
관련 이론
• 소아 백혈병
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.972-977