2023 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD23]

6세 남아가 2일 전부터 전신이 부어서 병원에 왔다. 혈압 90/60 mmHg, 체온 36.5℃이다. 검사 결과는 다음과 같다. 병터의 위치는?

혈액: 혈색소 11.5 g/dL, 백혈구 19,500/mm³, 혈소판 280,000/mm³

혈액요소질소/크레아티닌 30/0.5 mg/dL

총단백질 3.5 g/dL, 알부민 1.2 g/dL

총콜레스테롤 500 mg/dL

C3 115 mg/dL (참고치, 77～195)

C4 25 mg/dL (참고치, 7～40)

소변: 포도당 (-), 단백질 (4+), 적혈구 0～5/고배율시야

백혈구 0～5/고배율시야

24시간 단백질 2,890 mg

정답률 82%

누적 풀이 횟수 1,600+

평균 풀이 시간29초

나의 풀이 시간0초

CC	M/6, 부종(2d, 전신)
Hx
S/Sx	BP 90/60, BT 36.5
Lab	WBC↑, protein/alb↓, total-C↑ U/A: 단백뇨(4+, 2890mg/day)
Img
Etc

Imp: 신증후군(nephrotic syndrome), 미세변화병(minimal change disease, MCD)

해설

Proteinuria, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia로 보아 신증후군 진단 하, 소아이므로 MCD의 확률이 매우 높으며, MCD의 병태생리는 podocyte의 foot process의 effacement에 의한 것이다.

• 6세 남아가 2일 전 시작된 전신 부종을 주호소로 내원했다.

• Lab상 단백질과 albumin이 매우 낮으며, 혈관 내 oncotic pressure 감소로 인해 부종이 발생했다고 추정 가능하다.

• U/A상 확인되는 단백뇨에 의해 hypoalbuminemia가 발생했다고 추정해야 하며, hypercholesterolemia까지 동반되었으므로 신증후군으로 진단한다.

• 소아 신증후군의 대부분의 원인은 MCD이다. MCD는 신장 사구체의 glomerular basement membrane을 이루는 세포 중 하나인 podocyte(발세포)의 foot process(pedicels, 발돌기)가 융합되고 손상되어 알부민이 여과되는 것을 방지하는 기능이 떨어지기 때문에 발생한다.

• 따라서 보기 중 발세포의 발돌기가 가장 병터를 정확하게 묘사한 보기이다.

Tip

• 일반적인 성인의 nephrotic proteinuria 기준은 > 3.5 g/day이지만, 본 증례는 6세이므로 24시간 단백뇨의 기준이 성인 기준보다 낮을 수밖에 없다.

• 소아 신증후군은 미세변화병(MCD)가 대부분을 차지하기 때문에 경험적으로 스테로이드를 사용한다.

오답 선지

• 바닥막(basement membrane): 사구체 모세혈관의 endothelial cell과 Bowman’s capsule의 podocyte 및 기타 interstitium이 이루고 있는 구조물이다. 넓은 의미에서는 MCD도 basement membrane의 손상으로 인해 발생한다고 볼 수도 있으나, 가장 정확한 묘사는 아니다.

• 신세관(renal tubule): 다양한 세관사이질 질환(tubulointerstitial nephritis)의 병터이며, 신증후군은 사구체 질환(glomerular disease)이므로 관계가 없다.

• 메산지움(mesangium): 사구체에서 endothelial capillary 사이사이를 이루고 있는 공간을 일컫는데, 여기에 염증이 생길 경우 단백뇨, 혈뇨 등이 동반되는 급성 신염증후군이 주로 나타난다.

• 혈관내피막(endothelium): 여기에 염증이 생길 경우 단백뇨, 혈뇨 등이 동반되는 급성 신염증후군이 주로 나타난다.