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[임종평23-1]

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42세 남자가 5개월 전부터 숨이 차서 병원에 왔다. 주로 언덕이나 계단을 오를 때 숨이 찬다고 한다. 비흡연자이며, 3년 전 포도막염으로 치료받은 적이 있다. 혈압 110/80 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.1℃이다. 심음과 호흡음은 정상이다. 가슴 X선사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사는?

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CC

M/42, 호흡곤란(5m, 운동 시, mMRC G1)

Hx

3년 전: Uveitis

S/Sx

V/S 110/80 80 18 37.1

Lab

Img

CXR: Bilateral hilar lymphadenopathy

CT: Bilateral hilar lymphadenopathy

Etc

Imp: 유육종증(sarcoidosis)

DDx: 폐암(lung cancer), 폐 림프종(lymphoma)

해설

Uveitis 병력, bilateral hilar lymphadenopathy 양상으로 보아 sarcoidosis가 가장 의심되며, noncaseating granuloma를 조직학적으로 확인하기 위해 EBUS-TBNA를 시행한다.

• 42세 남자가 5개월 전 시작된 운동 시 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• CXR, CT상 bilateral hilar lymphadenopathy가 확인된다. Uveitis 병력이 있으므로 sarcoidosis를 가장 의심할 수 있다.

• Sarcoidosis 진단의 gold standard는 조직검사를 통해 noncaseating granuloma를 확인하는 것이다. 본 환자는 현재 respiratory symptom 외 증상이 없으므로 hilar LN에 대한 biopsy가 필요하며, 따라서 기관지내시경초음파(endobronchial ultrasound, EBUS)를 통해 세침흡인술(transbronchial needle aspiration, TBNA)을 시행해야 한다.

Tip

유육종증 정리

임상양상

• 호흡기: 기침, 호흡곤란, hilar/mediastinal LN 비대

• 피부: 결절 홍반, lupus pernio, maculopapular rash

• 눈: Uveitis

검사소견

• HyperCa, ACE↑

• CXR: Hilar/mediastinal LN 비대

진단

• 영상검사: CT, PET, MRI

• BAL: Lymphocyte↑, CD4/CD8 > 3.5

• 조직검사: EBUS-TBNA, TBLB, skin Bx, liver Bx 등

치료

• 전신 or 국소 steroid (+ 면역억제제)

오답 선지

• 심초음파: 심장성 원인에 의한 호흡곤란이 의심될 때 주로 시행하게 되는 검사로, 본 증례는 CT상 sarcoidosis가 의심되는 상황이므로 상대적으로 불필요하다.

• 폐관류스캔: 폐색전증의 진단에 사용될 수 있다.

• 가슴 자기공명영상: Sarcoidosis의 진단에 chest CT 이상의 영상검사는 대부분 불필요하다.

• 기관지폐포세척검사(bronchoalveolar lavage, BAL): BAL에서 lymphocyte 비율이 증가하며, CD4/CD8 ratio > 3.5인 경우 sarcoidosis를 시사한다. 물론 진단 과정에 도움이 될 수 있지만, 확진을 위한 gold standard는 biopsy이며, BAL을 시행해야 하는 다른 이유가 있다고 하더라도 bronchoscopy를 시행하는 김에 EBUS-TBNA를 시행하는 것이 전혀 이상하지 않다.

관련 이론

유육종증

Reference

• Harrison 21e, pp.2829-2837

ERS guideline, 2021

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023