임종평23-1 1교시, 59번 | 알렌의 서재

[임종평23-1]

55세 여자가 6개월 전부터 숨이 차서 병원에 왔다. 처음에는 힘든 일을 할 때만 숨이 찼으나 3개월 전부터 약간 경사진 곳을 걸을 때도 숨이 찬다고 한다. 기침은 하나 가래는 거의 없다. 10갑·년의 흡연자이고 복용하는 약은 없다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 양쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 폐기능 검사 결과는 다음과 같다. 양손 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사는?

강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 61%

1초간 강제날숨량(FEV₁): 정상 예측치의 60%

1초간 강제날숨량(FEV₁)/강제폐활량(FVC): 82%

폐확산능: 정상 예측치의 62%

정답률 65%

누적 풀이 횟수 2,000+

평균 풀이 시간49초

나의 풀이 시간0초

CC	F/55, 호흡곤란(6m, 점진적 악화)
Hx	흡연: 10갑년
S/Sx	V/S 120/80 80 18 36.5, BLLF rale
Lab
Img	CT: Bilateral subpleural GGO
Etc	PFT: FVC↓, FEV₁↓, FEV₁/FVC nl, DL_CO↓

Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD), R/O connective tissue disease(CTD) related

DDx: 전신경화증(systemic sclerosis, SSc), 류마티스관절염(rheumatoid arthritis, RA)

해설

호흡곤란, 양쪽 하부 rale, CT상 subpleural GGO, PFT상 restrictive pattern으로 보아 ILD가 의심되며, 손 사진으로 보아 자가면역질환의 lung involvement가 의심되므로 이를 진단하기 위한 자가면역항체 검사가 필요하다.

• 55세 여자가 6개월 전 시작된 점진적 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• 가래가 거의 없으며 BLLF rale이 들리므로 ILD를 의심해볼 수 있다.

• PFT상 FVC가 낮고, FEV₁도 낮지만 FEV₁/FVC가 보존되어 있고, DL_CO도 낮다는 점에서 restrictive lung disease pattern에 가까우며, 이는 ILD의 가능성을 더 뒷받침한다.

• CT상 bilateral subpleural GGO가 확인되며, 일반적인 UIP pattern과는 다른 형태의 ILD임을 알 수 있다.

• ILD의 원인은 idiopathic, CTD, granulomatous, occupational/environmental, iatrogenic 등으로 나뉜다. 본 환자는 손가락 관절에 비특이적인 변형이 확인되며, 사진 해상도가 좋지 않아 확실하지는 않지만 SSc, RA 등을 의심해볼 수 있다. 이를 고려할 때 CTD-related ILD의 가능성이 가장 유력하며, 환자가 중년 여성이라는 점 또한 류마티스성 질환의 involvement의 가능성을 높인다.

• 환자의 폐질환의 진단을 위해서는 원인 질환인 CTD를 감별해야 하고, 따라서 자가항체를 검사해야 한다.

Tip

• 간질성 폐질환의 분류

ILD 정리
원인	• 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증
임상양상	• 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음
검사소견	• CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern
진단	• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시
치료	• IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 폐관류스캔: 폐색전증의 진단을 위해 사용되는 검사 중 하나이다.

• 폐동맥조영: 폐색전증의 진단을 위해 사용되는 검사 중 하나이다.

• 기관지폐포세척 검사: Bronchoalveolar lavage(BAL)는 다양한 ILD의 진단(ex. hypersensitivity pneumonitis 등)에 사용되지만, 본 증례의 경우 원인 질환인 류마티스성 질환을 감별해야 하므로 혈청 자가항체 검사가 우선되어야 한다.

• 기관지확장제흡입후폐기능: Asthma, COPD 등을 진단하기 위해 사용되며, 본 증례는 obstructive pattern보다는 restrictive pattern에 더 가까우므로 불필요하다.