임종평23-1 3교시, 25번 | 알렌의 서재

[임종평23-1]

13세 남아가 1개월 전부터 기운이 없으면서 창백하고 멍이 잘 들어서 병원에 왔다. 평소에는 건강하게 지냈다고 한다. 3일 전에는 코피가 났는데 지혈이 잘 되지 않았다고 한다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 96회/분, 호흡 24회/분, 체온 37.9℃이다. 신체진찰에서 목 주변에 점상출혈반이 보이고, 목 주변의 림프절이 커졌음이 관찰된다. 갈비뼈 아래로 간은 3 cm, 지라는 1.5 cm 크기로 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 진단은?

백혈구 203,260/mm³, 혈색소 8.1 g/dL

적혈구용적률 33.5%, 그물적혈구 1%

혈소판 36,000/mm³

혈액요소질소/크레아티닌 7.31/0.41 mg/dL

요산 10 mg/dL

아스파트산아미노기전달효소 325 U/L

알라닌아미노기전달효소 350 U/L

젖산탈수소효소 1,565 U/L (참고치, 150~550)

정답률 92%

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평균 풀이 시간37초

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CC	M/13, 피로/창백/멍(1m)
Hx
S/Sx	코피(3d, 지혈이 잘 되지 않음) V/S 100/60 96 24 37.9, petechiae, cervical lymphadenopathy, hepatosplenomegaly
Lab	WBC↑, Hb↓, reticulocyte↓, PLT↓, uric acid↑, AST/ALT↑, LDH↑
Img
Etc	PB smear: WBC blasts

Imp: 급성 백혈병(acute leukemia)

해설

PB smear상 WBC blast가 확인되므로 acute leukemia로 진단한다.

• 13세 남아가 1개월 전 시작된 피로, 창백함, 멍을 주호소로 내원했다.

• 이 중 멍이 잘 들고 코피 지혈이 잘 되지 않으므로 출혈장애가 의심되며, 경부 petechiae가 확인되므로 1차성 지혈장애로 생각된다.

• CBC상 thrombocytopenia가 확인되며, 이것으로 출혈 경향성을 설명할 수 있다. 그런데 WBC 200k대의 hyperleukocytosis, anemia가 동반되므로 BM을 침범한 hematologic malignancy를 반드시 의심해야 한다. Reticulocyte가 낮으므로 RBC가 제대로 만들어지지 않는 hypoproliferative anemia가 의심되며, BM failure에 의한 것으로 추정된다.

• Hepatosplenomegaly, hyperuricemia, AST/ALT/LDH elevation 모두 hematologic malignancy에서 나타날 수 있는 소견이다. Hyperleukocytosis가 있으므로 hematologic malignancy 중에서도 acute leukemia가 의심되며, 이를 진단하기 위해서는 PB smear 및 BM biopsy 등이 필요하다.

• PB smear상 cytoplasm에 비해 nucleus가 지나치게 비대해진 WBC가 확인되며, blast 등의 immature cell로 추정된다. PB smear에서 WBC blast가 확인될 경우 acute leukemia로 보아야 한다.

오답 선지

• 철결핍빈혈(iron deficiency anemia, IDA): 본 증례처럼 hypoproliferative anemia에 해당하나, WBC 및 PLT 등 기타 CBC 이상이 동반되지는 않는다.

• 유전용혈빈혈(hereditary hemolytic anemia): Hereditary spherocytosis, thalassemia 등 유전적 원인에 의해 용혈이 일어나고, 이에 의해 빈혈이 발생하는 질환들을 일컫는다. 본 증례는 단순 anemia뿐만 아니라 기타 CBC 이상도 동반되므로 가능성이 낮다.

• 재생불량성빈혈(aplastic anemia, AA): BM failure에 의해 RBC가 충분히 생성되지 못하는 질환으로, leukopenia와 thrombocytopenia도 동반된다. Hyperleukocytosis는 확인되지 않는다.

• 면역혈소판감소증(immune thrombocytopenic purpura, ITP): Thrombocytopenia는 확인되나, WBC 및 Hb 등 기타 CBC 이상은 확인되지 않는다.