[임종평23-1]
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7세 여아가 2일 전부터 양쪽 발목 주변에 붉은 반점이 생겨 병원에 왔다. 2일 전부터 양쪽 무릎이 아프면서 양쪽 발목 주변과 장딴지에 붉은색 발진이 여러 개 생겼다고 한다. 3일 전부터 배꼽 주위에 복통이 있어서 소화제를 복용했다고 한다. 발진이 생기면서 복통이 심해졌다고 한다. 혈압 110/80 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.7℃이다. 명치부위에 압통이 있고 반동압통은 없다. 다리 사진이다. 발진은 만져지고 누르면 그대로 있다. 양쪽 무릎이 부어있고 압통은 있으나 관절운동에 제한은 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액: 백혈구 8,500/mm3, 혈색소 12.8 g/dL, 혈소판 190,000/mm3
C반응단백질 4 mg/L (참고치, <10)
소변: 잠혈 (-), 단백질 (-)
적혈구 1~4/고배율시야, 백혈구 1~4/고배율시야
정답률 94%
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CC | F/7, 피부병변(2d, 양쪽 발목, 붉은 반점) |
Hx | |
S/Sx | 관절통(2d, 양쪽 무릎), 복통(3d, periumbilical) V/S 110/80 88 20 36.7, epigastric dT/rT(+/-), both lower leg petechiae/purpura, both knee dT(+) with full ROM |
Lab | |
Img | |
Etc |
Imp: 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, HSP)
해설
출혈반, 복통, 관절통이 동반되었으므로 HSP가 가장 의심된다.
• 7세 여아가 2일 전 시작된 피부병변을 주호소로 내원했다. 양쪽 발목의 붉은 반점의 형태로 나타난다.
• 붉은 반점은 눌러서 변하지 않고 그대로 있으므로 hematoma보다는 petechiae 또는 purpura로 보인다. 이는 1차성 지혈장애, vasculitis 등 다양한 질환들을 시사한다.
• ROM이 보존되어 있으나 압통이 동반되는 관절통, epigastric dT가 동반되는 복통을 호소한다. Petechiae/purpura, 관절통, 복통은 HSP의 주요 임상양상에 해당한다.
• Lab, U/A상 위 증상의 기타 etiology를 특정할 만한 소견이 저명하지 않다. HSP의 주요 임상양상 중 혈뇨는 동반되지 않았지만, 그럼에도 불구하고 보기 중 HSP가 가장 유력한 진단명이다.
Tip
HSP 정리 | |
임상양상 | 1) 붉은 자반 2) Colicky pain, N/V, GI bleeding 3) 관절통 4) Hematuria / proteinuria |
진단 | 불확실하면 biopsy |
치료 | 경과관찰(통증시 NSAID) → 심해지면 prednisolone |
오답 선지
• 혈우병(hemophilia): 혈관절 등 2차성 지혈장애의 임상양상을 나타내며, petechiae/purpura는 1차성 지혈장애를 시사한다.
• 피부근염(dermatomyositis): Gottron’s rash 등의 특징적 임상양상 및 근력저하가 동반된다.
• 전신홍반루프스(systemic lupus erythematosus, SLE): 본 증례는 SLE의 진단기준 중 관절통은 있으나, 기타 clinical/immunological criteria를 만족하지 못한다.
• 특발혈소판감소자반증(immune thrombocytopenic purpura, ITP): PLT 감소가 동반되어야 하나, 본 증례는 PLT 수치가 정상에 해당한다.
관련 이론
• 헤노흐-쉔라인 자반병
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.1395-1399