임종평23-2 1교시, 29번 | 알렌의 서재

[임종평23-2]

여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!

6세 여아가 오늘 아침에 검붉은색 혈뇨를 보아 병원에 왔다. 5일 전 복통과 구토가 있었고, 하루 전부터 소변량이 줄었다고 한다. 잘 먹지 못하고 힘들어 했다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 22회/분, 체온 37℃이다. 결막은 창백하고 입술은 말라 보인다. 양쪽 갈비척추각에 경한 압통이 있다. 오목부종은 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단을 위한 검사는?

혈액: 백혈구 17,800/mm³, 혈색소 7.6 g/dL, 혈소판 20,000/mm³

혈액요소질소/크레아티닌 30/1.0 mg/dL

총단백질/알부민 6.8/3.8 g/dL

칼슘 9.6 mg/dL

소변: 비중 1.012

포도당 (-), 잠혈 (3+), 단백질 (1+)

적혈구 >60/고배율시야, 백혈구 5~9/고배율시야

정답률 41%

누적 풀이 횟수 2,500+

평균 풀이 시간59초

나의 풀이 시간0초

CC	F/6, 혈뇨(< 1d)
Hx
S/Sx	복통/구토(5d), 핍뇨(1d), 식욕부진 V/S 120/80 120 22 37, pale conjunctiva, dry oral mucosa, CVAT(+/+)
Lab	Hb↓, PLT↓ U/A: Blood 3+, protein 1+, RBC > 60/HPF, WBC 5~9/HPF
Img
Etc

Imp: R/O 용혈요독증후군(hemolytic uremic syndrome, HUS)

해설

소아에게서 복통 이후 oliguria, gross hematuria, anemia, thrombocytopenia가 발생했으므로 HUS 의심 하, microangiopathic hemolytic anemia에 의한 schistocyte를 확인하기 위해 PB smear를 시행한다.

• 6세 여아가 내원 당일 시작된 혈뇨를 주호소로 내원했다.

• U/A상 blood 3+, RBC > 60/HPF가 확인되므로 true hematuria이며, 육안상 검붉은색이므로 gross hematuria이다. 핍뇨, CVAT가 동반된 점으로 보아 glomerular origin일 가능성이 높아 보인다.

• Lab상 anemia와 thrombocytopenia가 확인된다. 위 두 이상이 동반된 경우 BM 이상, 간질환, 만성신부전 등 다양한 질환들이 가능하지만, microangiopathic hemolytic anemia(MAHA) 또한 고려해야 한다. Thrombocytopenia, MAHA, AKI는 HUS의 triad이다.

• HUS는 Shiga-toxin producing E. coli에 의해 만들어진 toxin이 endothelial damage를 유발해 platelet aggregation을 일으키고, 이에 의해 hemolytic anemia가 발생하는 질환이며, 주로 소아에 호발한다. 이 endothelial damage는 신장의 glomerulus에 흔히 발생하기 때문에 hematuria, oliguria 등이 발생할 수 있다. 핍뇨 전 발생한 복통 및 구토 증상이 E. coli 감염에 의해 발생했을 가능성이 있으며, 이에 의해 HUS가 발생한 것으로 보인다.

• HUS가 일으키는 MAHA는 적혈구가 깨진 모양인 schistocyte를 생성한다. 이를 확인하기 위해 PB smear를 시행할 수 있다.

오답 선지

• 신생검(renal biopsy): 원인을 알 수 없는 glomerular hematuria가 의심될 때 시행한다. 본 증례는 anemia와 thrombocytopenia, 복통/구토 병력 등으로 hematuria의 원인을 HUS로 특정할 수 있으므로 부적절하다.

• 소변배양(urine culture): 요로감염의 진단 및 항생제 선택에 도움을 주기 위해 시행한다. 본 증례는 mild pyuria와 CVAT가 있으나, hematuria가 dominant하며 요로감염보다는 다른 질환이 더 의심되므로 가장 적절한 보기는 아니다.

• 항이중가닥DNA 항체(anti-dsDNA Ab): SLE 등 자가면역질환의 진단에 유용하다. SLE의 renal involvement에 의해 gross hematuria, 핍뇨, anemia, thrombocytopenia가 발생할 수 있으나, 본 증례는 급성 양상을 나타내며 소아에게 발생했으므로 HUS를 의심하는 것이 더 적절하다.

• 소변 칼슘/크레아티닌 비율: 요로결석에 의해 gross hematuria가 발생했음이 의심될 경우 hypercalciuria를 진단하기 위해 시행할 수 있다. 본 증례는 gross hematuria와 CVAT가 있기는 하지만, 단순 hypercalciuria에 의한 urolithiasis로 anemia와 thrombocytopenia를 설명하기 어렵다.