임종평23-2 1교시, 46번 | 알렌의 서재

[임종평23-2]

생후 2개월 여아가 하루에 4~5번 정도 무르게 대변을 보는 데도 배가 빵빵한 것 같다며 병원에 왔다. 만삭아로 태어났고 출생체중 3.0 kg이다. 모유를 먹고 있으며 토한 적은 없었다고 한다. 현재 체중 6.5 kg이다. 혈압 80/50 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 28회/분, 체온 36.8℃이다. 복부는 부드러우나 팽만되어 있고, 항문에 손가락을 넣었을 때 폭발하듯 가스와 대변이 쏟아져 나온다. 배 사진과 복부 X선사진이다. 확진을 위한 검사는?

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CC	F/2M, 복부팽만
Hx	출생력: Full term, 3.0kg 모유 수유 중
S/Sx	V/S 80/50 120 28 36.8, 6.5kg, 복부팽만, 항문에 수지 삽입 시 분출성 가스/대변
Lab
Img	AXR: Marked dilatation of large and small bowel
Etc

Imp: 선천성 거대결장(congenital megacolon, CMC)

해설

신체진찰, AXR상 CMC가 의심되므로 rectum aspiration Bx를 시행한다.

• 생후 2개월 여아가 복부팽만을 주호소로 내원했다.

• 하루에 5~6회 무른 변을 잘 보는데도 복부팽만이 지속되고 있다. 시진상 실제로 복부팽만이 저명하다.

• 항문에 수지 삽입 시 분출성으로 가스와 대변이 밀려나오는데, 이를 통해 CMC를 의심해야 한다.

• AXR상 colon 및 small bowel의 dilatation이 저명하게 확인된다. 이는 CMC의 특징적인 영상소견으로, transition point 이후 colon dilatation이 제한되어 stenosis가 생기고, 따라서 proximal하게 dilatation이 발생하는 원리이다.

• CMC는 submucosa 및 proper muscle layer의 ganglion이 제대로 생기지 않아 발생하므로, ganglion의 부재를 확인하기 위해 조직검사가 필요하다.

Tip

• 일반적으로 신생아의 경우 직장 흡인생검을, 신생아가 아닌 소아의 경우 전층 직장생검을 시행하지만, strict하게 구분되는 내용은 아니며, 본 증례는 신생아는 아니지만 생후 2개월로 상대적으로 신생아에 가까우므로 직장 흡인생검도 시행할 수 있다.

오답 선지

• 대장조영: 대장조영술을 통해 transition point를 확인할 수 있으나, CMC의 확진검사로는 부적절하다.

• 항문압 측정(anorectal manometry): 직장-항문 억제 반사를 측정하는 데 도움이 되나, CMC의 확진검사로는 부적절하다.

• 대장 내시경술: CMC의 진단에 도움이 되지 않는다.

• 골반 자기공명영상: CMC의 진단에 도움이 되지 않는다.