[임종평23-2]
0
여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!
52세 여자가 1주일 전부터 얼굴이 노래지고 기운이 없다며 병원에 왔다. 10년 전 전신홍반루프스를 진단받았으나 치료를 하지 않고 지냈다고 한다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.4℃이다. 공막에 황달이 있고, 간과 비장은 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
백혈구 5,800/mm3, 혈색소 7.3 g/dL, 혈소판 120,000/mm3
망상적혈구 13%
아스파트산아미노기전달효소 220 U/L
알라닌아미노기전달효소 80 U/L
총빌리루빈/직접빌리루빈 5.7/0.7 mg/dL
젖산탈수소효소 900 U/L (참고치, 115~220)
직접/간접 쿰스검사 +++/+++
삼투압 취약성 검사 정상
정답률 97%
누적 풀이 횟수 2,100+
평균 풀이 시간33초
/
나의 풀이 시간0초
CC | F/52, 황달/피로(1w) |
Hx | SLE, untreated(10y) |
S/Sx | V/S 120/70 90 18 36.4, icteric sclera |
Lab | Hb↓, PLT↓, reticulocyte↑, AST/ALT↑, T.bil↑, D.bil nl, LDH↑ |
Img | |
Etc | Direct/indirect Coombs’ test: 3+/3+ Osmotic fragility test: Normal |
Imp: 자가면역 용혈성 빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)
해설
Hemolytic anemia의 lab 소견이 보이며 direct Coombs’ test(+)이므로 AIHA로 진단한다.
• 52세 여자가 1주 전 시작된 황달 및 피로를 주호소로 내원했다.
• 공막 황달이 있으므로 진성 황달인데, lab상 total bilirubin은 높지만 direct bilirubin은 정상이므로 indirect hyperbilirubinemia이다.
• Anemia가 있고, reticulocyte count는 상승해 있으므로 RBC destruction이 발생하고 있음이 추정되고, LDH 상승도 동반되었으므로 hemolytic anemia가 의심된다. AST/ALT elevation은 hemolytic anemia에 의한 것일 수도, SLE에 의한 것일 수도 있다. Thrombocytopenia는 SLE에 의한 것으로 보인다.
• SLE 과거력이 있으므로 자가면역질환을 고려해야 한다. Direct Coombs’ test 양성이므로 AIHA로 진단한다.
Tip
• 용혈성 빈혈의 임상 양상
오답 선지
• 간경화증(liver cirrhosis, LC): 주로 direct hyperbilirubinemia를 일으킨다.
• 질베르증후군(Gilbert syndrome): Indirect hyperbilirubinemia를 일으키지만, 그 외 lab은 정상인 경우가 많다.
• 유전구형적혈구증(hereditary spherocytosis, HS): 본 증례는 osmotic fragility test(-)이므로 HS의 가능성은 낮다.
• 혈전혈소판감소자반병(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP): 본 증례와 유사한 lab 결과를 보일 수 있으나, direct Coombs’ test(+) 결과를 설명하지 못한다.
관련 이론
• 용혈성 빈혈
Reference
• Harrison 21e, pp.776-791