[임종평23-2]
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76세 남자가 9개월 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 9개월 전부터 평지를 빨리 걸으면 숨이 차고 마른기침이 나온다고 한다. 관절의 통증이나 부종은 없다고 한다. 30갑·년의 과거 흡연자이다. 혈압 135/69 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 19회/분, 체온 36.6℃이다. 가슴 청진에서 양 등쪽 아래 부위에서 거품소리가 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선사진과 가슴 고해상컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?
강제폐활량(FVC) | 정상 예측치의 62% |
1초간 강제날숨량(FEV1) | 정상 예측치의 80% |
1초간 강제날숨량/강제폐활량 | 77% |
항핵항체(ANA) <1:40 (참고치, <1:40)
류마티스유사인자 7.00 IU/mL (참고치, <15)
항고리시트룰린펩타이드항체(Anti-CCP Ab) 음성
항중성구 세포질항체(ANCA) 음성
정답률 89%
누적 풀이 횟수 1,600+
평균 풀이 시간36초
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나의 풀이 시간0초
CC | F/76, 호흡곤란(9m, NYHA II~III) |
Hx | 흡연: 30갑년 |
S/Sx | 기침 V/S 135/69 85 19 36.6, BLLF rale |
Lab | |
Img | CXR: Bilateral reticular opacities, predominantly at BLLF CT: Bilateral basal reticular opacities, honeycombing |
Etc | PFT: FVC↓, FEV1 nl, FEV1/FVC nl |
Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
해설
임상양상, PFT, CT 소견으로 보아 IPF 진단 하, pirfenidone을 투여한다.
• 76세 여자가 9개월 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.
• DOE 양상이며, 마른 기침과 BLLF rale이 있고, 긴 흡연력이 있으므로 ILD를 의심해야 한다.
• CXR상 bilateral reticular opacities가 확인되며, 이 또한 ILD를 시사한다. PFT상 FVC가 낮고 FEV1은 보존되어 있는 restrictive lung disease pattern 또한 ILD를 시사한다.
• CT상 bilateral basal area에 traction bronchiectasis 양상과 honeycombing이 확인된다. 이와 같은 CT 소견을 usual interstitial pneumonia(UIP) pattern이라고도 부르며, UIP pattern의 기타 원인이 뚜렷하지 않을 때 영상소견만으로 IPF로 진단할 수 있다. 상기 영상소견은 connective tissue disease-related ILD(CTD-ILD)에서도 보일 수 있는데, 관절통이 없고 ANA를 비롯한 자가항체가 전부 음성이므로 CTD-ILD의 가능성은 낮다.
• IPF 진단 하, 섬유화의 진행을 늦추기 위한 약제인 pirfenidone을 투여한다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 프레드니솔론(prednisolone): Prednisolone 등 corticosteroid는 IPF의 만성 치료에 큰 효과가 없다.
• 메토트렉세이트(methotrexate): Rheumatoid arthritis의 ILD involvement의 경우 도움이 될 수 있으나, 본 증례는 RF 및 anti-CCP Ab가 음성으로 확인된다.
• 사이클로스포린(cyclosporine): Calcineurin inhibitor 계열의 면역억제제로, IPF의 만성 치료에 큰 효과가 없다.
• 아자싸이오프린(azathioprine): RA, IBD 등 다양한 질환에 대한 면역억제제로 사용되나, IPF의 치료에는 잘 사용되지 않는다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197