[RES17]
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18세 여성이 피로감을 호소하며 병원을 방문하였다. 환자는 가끔 사회적으로 알코올을 섭취한다고 한다. 환자의 신체 검사 결과 키는 162cm, 체중은 53kg이었다. 안과 검진에서 카이저-플라이셔 고리가 발견되었다. 환자의 혈액검사 결과는 아래와 같다. 이 환자에게 필요한 추가 검사는 무엇인가?
Hb 12.1 g/dL, WBC 6,500/㎣, Platelet 82,000/㎣
Prothrombin time(PT) 17.5초 (참고치 12.5-15.2)
총단백질 5.6 g/dL, 알부민 3.5 g/dL, 총빌리루빈 2.9 mg/dL
AST/ALT 360/305 U/L
정답률 99%
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Imp: Wilson's disease
해설
젋은 여성에서 AST/ALT 상승, 카이저-플라이셔 고리가 관찰되므로 윌슨병을 강하게 의심할 수 있다.
임상 증상 | 피로감, 음주력, 카이저-플라이셔 고리 | |
lab 이상 소견 | low PLT : 간기능 저하의 주요 합병증 Bilirubin 상승 : 간기능 장애, 담도폐쇄, 용혈 등 시사 AST/ALT 상승 : 간질환 시사 | |
• 윌슨병 진단을 위해 24시간 소변 구리 정량 측정, 혈중 세룰로플라즈민, 혈중 유리 구리 검사를 시행할 수 있다.
Tip
• 최근에는 임종평 등에서 윌슨병의 치료에 대해서도 아연과 트리엔틴을 동시에 선지에 내는 등 난이도가 어려워지고 있어 치료까지 공부해두는 걸 추천한다.
오답 선지
• 혈중 항미트콘드리아항체(AMA) 측정 : 원발성 담즙성 간경화증(primary biliary cirrhosis, PBC)을 확인하기 위한 검사다. 중년 여성에서 가려움을 호소하는 특징적인 질환이다. 간'내'담관의 자가면역성 파괴로 인해 LFT에서 cholestatic pattern이지만, 영상으로 담도폐쇄가 보이기는 어렵다.
• 혈중 Ferritin/Transferrin 분율 : hemochromatosis 등의 철 과부하 상태를 확인하기 위한 검사다. 윌슨병에서는 구리대사가 문제가 된다.
• 혈중 항핵항체(ANA) 측정 : 자가면역간염을 진단하기 위한 검사다. 자가면역간염은 주로 중년 여성에서 피로, 황달 등의 증상과 함께 hypergammaglobulinemia가 있으며 ANA(+), anti-Sm(항평활근항체)(+), anti-LKM1 항체 양성 등을 특징으로 한다.
• 복부 초음파 검사 : 윌슨병에서도 지방간, 간비대, 비장비대 등의 복부 초음파 소견이 있으나 비특이적이다.
관련 이론
• 윌슨병*
• 윌슨병의 임상 증상과 lab findings
임상 증상 | ●복통 ●황달 ●간비대 ●비장 비대증 ●복수(문맥 고혈압을 동반한 간경변) ●정맥류 또는 portal hypertensive gastropathy로 인한 상부 위장관 출혈 ●만성 간 질환(간경변)의 peripheral stigma ●간성 뇌병증(급성 간부전, 간경변)으로 인한 정신 상태 변화 ●신경계 증상, 특히 basal ganglia degeneration으로 인한 Parkinsonism 증상 가능 ●K-F rings (cornea 바깥쪽 golden to greenish brown band) : Descemet's membrane에 구리의 축적 |
lab findings | ●low 혈청 세룰로플라스민 ●AST/AST 상승 ●Low ALP ●혈소판 감소증 ●응고병증 ●비면역성 용혈성 빈혈 |
• 윌슨병의 진단
- 혈중 ceruloplasmin < 20mg/dL
- 혈중 free copper > 25ug/dL
- 24시간 소변copper > 100mg
- 간 조직검사가 Gold standard : 간조직 gram당 200ug 초과의 copper
Reference
• Harrison, 21e, p.3236
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