마이노트

관련 이론

• 다발골수종 및 기타 혈액암

• 적혈구증가증의 진단적 접근

Erythrocytosis는 혈액 내 Hemoglobin (Hb) 농도 및/또는 Hematocrit (Hct) 증가로 정의된다. Polycythemia는 증가된 Red Blood Cell (RBC) 질량 및/또는 hemoconcentration (감소된 혈장 부피) 때문에 발생할 수 있다.

(1) Erythrocytosis에 대한 기준(성인):

- 남성: Hb > 16.5 g/dL 또는 Hct > 49%

- 여성: Hb > 16.0 g/dL 또는 Hct > 48%

(2) Erythrocytosis의 초기 평가:

- Erythrocytosis에 대한 초기 평가는 volume depletion과 RBC 자체의 증가를 구분 필요

① 병력 및 신체 검사

② Complete Blood Count (CBC) with differential count

③ 혈청 전해질 및 신장 기능 검사

(3) Euvolemia 확인 후 상태:

- Volume이 감소된 환자는 우선 volume을 회복한 후, 결과적인 Hb/Hct 수준에 따라 추가 평가

① Euvolemia 후 정상화: 볼륨 회복 후 Hb/Hct가 정상화되면(= relative polycythemia), 다혈구증에 대한 추가 평가 필요 없음

② Persistant polycythemia : volume correction 후에도 polycythemia가 지속(= absolute polycythemia)되면 다음을 검사

> Pulse oximetry

> 혈청 EPO

(4) Pulse oximetry, EPO 결과에 따른 추가 평가

① 감소된 O2 포화도 및/또는 증가된 EPO : 저산소증 또는 증가된 EPO는 secondary polycythemia를 시사

- 저산소증/심폐 원인: 만성 폐 질환, 좌우 심장 션트, 수면 무호흡증, 고산, 일산화탄소 중독 및 기타 저산소증 및 증가된 EPO를 유발하는 장애 (흡연력도 포함)

- 신장 관련: 신장 동맥 협착증 또는 신장 이식 후 증가된 EPO

- 기타 원인: SGLT2 억제제, EPO 생성 종양, 도핑(recombinant EPO, anabolic agent 등)

② 적절한 O2 포화도 및 낮거나 정상적인 EPO :

- Polycythemia Vera (PV) 및 기타 Myeloproliferative Neoplasms (MPN)에 대해 평가

Reference

• Harrison 21e, pp. 802~804

• Ayalew Tefferi, Diagnostic approach to the patient with erythrocytosis/polycythemia, 2023, In UpToDate, from https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-approach-to-the-patient-with-erythrocytosis-polycythemia