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7세 여아가 복부 팽만감과 함께 간헐적인 복통을 호소하며 병원에 방문하였다. 환자에게 실시한 복부 CT 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자에게 가장 적절한 치료 방법은 무엇인가?

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관련 이론

총담관낭과 담췌관합류이상*

• 총담관낭=온쓸개낭종 (Choledochal cyst)

분류

내용

개요

정의

총담관의 일부가 낭(cyst)의 형태로 확장되는 담도계의 선천성 기형

역학

담낭암, 담관암의 위험 요소, 담췌관합류이상(APBDU)이 자주 동반

종류

Type I

extrahepatic biliary duct의 확장

Type II

common bile duct (CBD)에서 낭 형성

Type III

Choledochocele 또는 CBD의 distal part 확장

Type IV

extrahepatic과 intrahepatic duct 모두의 확장

Type V

Caroli disease, intrahepatic duct의 확장만 발생

임상양상

Triad

복통, 황달, RUQ mass

추가 정보

성인에서 무증상인 경우도 많고, 담관염, 췌장염 등이 나타날 수 있음. 담낭암, 담관암, 간경변증 발생 가능

진단

영상 검사

US, CT, 방사성동위원소 스캔, ERCP, PTC(percutaneous transhepatic cholangiography)를 통해 cyst 확인

치료

주된 치료법

낭절제술 + 담관장관문합(biliary-enteric anastomosis), 보통 Roux-en-Y 형태

추가 치료법

담낭절제, 담관절제가 필요한 경우도 있음

Reference

• Harrison 21e, p.2647

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