[RES17]
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생후 3개월 된 여아가 최근 몇 주 동안 변비와 복부 팽만을 호소하며 병원에 방문하였다. 아이의 복부 X선 검사와 대장조영술 결과를 토대로, 의심되는 질병의 확진을 위한 검사는 무엇인가?
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Imp: congenital megacolon
해설
생후 3개월 된 여아에서 시행한 대장 조영술에서 Transitional zone이 관찰되며 X선 영상에서도 대장의 확장이 관찰되는데 직장은 보이지 않는 소견을 보여 선천성 거대결장증(Hirschsprung's disease)을 의심할 수 있다. 확진은 직장 생검을 통해서 신경절의 부재를 확인하는 것이다.
• 이행대, 이행 부위 (Transitional zone) : 정상인은 구불창자의 직경보다 직장의 직경이 같거나 커야한다. 하지만 선천성거대결장증 환아에서는 무신경절 부위가 좁아져있고, 그 상부는 폐쇄로 인한 확장된 소견이 보인다.
Tip
• 4주 미만의 신생아에서는 대부분 흡입생검을 시행하고, 그 보다 나이가 많은 소아는 점막이 더 두꺼워서 전층직장생검(full thickness biopsy)를 시행한다는 문제가 임종평 20-1에서 출제 된 적이 있다. 10개월 남아로 출제가 되었는데 흡입생검은 오답이었고, 직장전층조직검사는 정답이었다. 아래의 내용은 이의제기 답변이다.
“A형 문항은 답가지가 매력적일 수 있습니다. 하지만 답가지 중에서 가장 적합한 답을 선택하는 것입니다.
외과학 2nd Edition p1584: 직장생검(직장벽을 충분히 절제하는 것이 중요) 직장벽을 채취하여 벽내신경총의 유무를 병리조직학적으로 검사하는 것이 가장 신뢰할 수 있는 진단법입니다.
Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery 7th Edition: The gold standard for the diagnosis is the absence of ganglion cells in the submucosal and myenteric plexuses on histologic examination - 점막하 및 근육층내에 신경절이 보이지 않을 때 확진을 할 수 있다는 내용입니다. 이러한 확진을 위해서는 근육층이 포함되어야 합니다. 직장흡인생검은 점막 및 점막하층일부를 포함하는 검사법으로 히루쉬스푸룽병의 진단에 도움이 되는 것이 맞고 간단하고 안전한 방법은 맞습니다. 하지만 근치수술 전에 직장전층조직검사를 통해 확진이 필요합니다.
Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition p1811, 21th Edition pp1963-1964(학생들이 인용한 교과서): 직장전층조직검사를 시행하지 않았던 경우 근치수술전에 먼저 히루쉬스푸릉병의 확진을 위해 직장전층조직검사를 시행하고 근치수술을 시행합니다.
결론적으로 상기문제는 확진(confrim the diagnosis) 검사법을 물어본 문제입니다. 그래서 가장 신뢰할 수 있는 진단법으로 답가지 중에서는 직장전층조직검사가 가장 적합한 답입니다.”
• 항문내압검사와 대장조영술을 비교하여 출제한 적도 있다. 항문내압검사는 Sabiston에서 older toddler에서 사용 가능하다고 나와 있다. 아무래도 신생아에서 검사하긴 어렵다.
관련 이론
• 소아외과
Reference
• Sabiston 21e, pp.1860~1861
• 홍창의 소아과학 12e, pp.591-594