[기종평20]
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3세 남아가 좌측 복부에서 덩이가 만져진다며 병원에 왔다. 소변검사에서 현미경적 혈뇨가 보였고 영상의학 검사에서 좌측 신장에 국한된 종양이 관찰되었다. 좌측 신장 제거술을 시행하였다. 절제된 신장 종양의 현미경 소견이다. 이 종양의 발생과 관련이 깊은 유전자는?
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해설
[Wilms tumor (nephroblastoma)]
• Wilms tumor (nephroblastoma)는 2-5세 소아에서 발생하는 가장 흔한 신장암으로, WT1 유전자 돌연변이와 높은 연관성을 보인다.
• Wilms tumor의 조직학적 소견은 다음과 같다:
• Wilms tumor의 조직에서는 3가지 세포 유형이 관찰된다: blastemal, stromal, epithelial type
- Blastemal cell들은 작은 파란색 세포들의 응집으로 관찰된다.
- Epithelial cell들은 미성숙한 tubule 또는 glomeruli 형태로 관찰된다.
- Stromal cell들은 fibroblastic하거나 myxoidal한 성질을 뛴다.
Reference
• Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e