[기종평20]
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31세 여자가 단백뇨와 혈뇨가 있어 신장조직검사를 하였다. 피부의 광과민성과 반복되는 구강궤양이 있었다. 혈액검사에서 백혈구감소증을 보이며 혈청검사에서 항DNA 항체와 항Sm 항체의 증가가 발견된다. 신장조직검사 소견이다. 이 병의 발생기전은?
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해설
[전신홍반루푸스, Systematic Lupus Erythematosus (SLE)]
• 전신홍반루푸스는 자가면역항체 및 면역복합체가 전신을 침범하는 자가면역질환이다.
• 가장 흔하게 검출되는 자가항체는 antinuclear Ab (ANA) (>98%), Anti-dsDNA (70%), Anti-Sm (25%) 등이 있다. 특히 ANA는 선별검사에게 가장 유용하게 쓰이며, 반복해서 음성이 나오면 SLE를 배제할 수 있다.
• 증상으로는 피부증상이 가장 흔하며, 광과민성으로 인한 나비모양 발진, 흉터와 색소침착을 남기는 전신의 피부 병변, 관절염/관절통, 빈혈, 백혈구감소증, 심막염, 훙막염 등이 나타날 수 있다.
• 이때 가장 심각한 합병증 중 하나는 루푸스콩팥염 (lupus nephritis)로, 혈액에 떠돌던 면역복합체가 신장에 침착해 사구체 기저막 손상과 염증반응을 유발하면서 나타난다.
• 따라서 발생기전은 5번, 제3형 과민반응인 면역복합체매게 과민반응이다.
오답 풀이
• 지연과민반응은 T-cell mediated hypersensitivity로, 결핵, 접촉피부염, 제1형 당뇨병 등의 기전이다.
• 전신아나필락시스는 제1형 과민반응으로, 항원이 과거에 감작되었던 비만세포 표면의 IgE 항체와 결합하여 비만세포의 탈과립(degranulation)을 유도해 히스타민과 같은 염증 매개물질의 분비를 유도하며 급성으로 발생한다
• 항체매개 과민반응은 IgG와 IgM과 같은 항체가 세포 표면 또는 세포외기질의 특정 항원에 결합해 세포 손상 및 기능적 장애를 유발하는 면역반응으로, autoimmune hemolytic anemia, Graves disease, myasthenia gravis 등의 기전이다.
관련 이론
• 기종평 이론: 과민반응
• 국시/임종평 이론: 전신홍반루푸스
Reference
• Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e