[기종평20]
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50세 여자가 교통사고로 사망하여 부검하였다. 수년간 손의 감각 이상, 다리의 허약감, 시각 장애 등의 증상이 악화와 호전을 반복하였다고 한다. 뇌에서 사진과 같은 소견이 보였다. 진단은?
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해설
[다발경화증, multiple sclerosis]
• 다발성 경화증은 뇌 또는 척수의 demyelination이 일어나는 자가면역질환이다.
• Episodic하게 찾아오는 신경학적 증상은 중추신경계에서 시간차를 두고 다발적으로 나타나는 백질 병변을 동반한다.
• 임상증상은 중추신경계의 어디를 침범하는가에 따라 ataxia, nystagmus, motor and sensory impairment 등이 악화되었다 호전하는 등 다양한 양상을 가진다.
• 초기에는 한쪽의 시력이 상실되는 optic neuritis가 나타날 수 있다.
Axial DIR MRI of a brain with multiple sclerosis lesions, Wikipedia Commons, Creative Commons License
• 병변의 육안적 소견은 회색/갈색을 뛰는 불규칙적 모양의 판으로, 주변 조직과의 경계가 뚜렷하다.
• 만약 병변이 active하다면 조직검사에서 foam cell (지방으로 가득 차 비대해진 대식세포)을 관찰할 수 있다 (사진 A).
• 사진 B는 말이집을 염색하는 luxol fast blue stain, 사진 C는 축삭을 염색하는 면역염색 결과로, 다발성 경화증 환자에서 말이집은 파괴되지만 축삭 자체는 보존됨을 확인할 수 있다.
오답 풀이
• 파킨슨병은 신경퇴행성 질환의 일종으로, tremor, rigidity, 그리고 bradykinesia가 점진적으로 나타나는 것이 특징이다. 흑질의 도파민성 신경세포의 소실로 인해 발생하며 α-synuclein 응집체인 lewy body가 특징적으로 관찰된다. (신경퇴행성 질환)
• 빈스완거병은 소혈관병증에 의한 만성 허혈성 뇌질환으로, 주로 고혈압, 당뇨, 동맥경화 등으로 인해 발생하며, 인지 저하, 보행 장애, 배뇨 장애 등이 나타난다. MRI에서 백질의 허혈성 변화로 인한 미만성 고신호 변화가 관찰된다
• 동정맥기형은 동맥과 정맥이 비정상적으로 연결된 혈관 기형이다. 평상시에는 경련, 두통 등을 유발할 수 있으며, 뇌출혈의 주요 원인 중 하나이다.
• 이소성 회색질은 신경 발생 과정의 오류로 인해 회색질이 비정상적인 위치에서 발견되는 질환이다. 주로 대뇌백질 내에 회색질 덩어리가 발견되며, 발달 지연이나 간질을 유발할 수 있다
관련 이론
• 다발경화증
Reference
• Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e