36번
[임종평21-2]
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66세 여자가 7개월 전부터 피로하다며 병원에 왔다. 체중이 8 kg 늘었으며, 2년 전부터 당뇨병, 고혈압, 고지혈증으로 치료 중이다. 키 165 cm, 체중 75 kg이다. 혈압 150/90 mmHg, 맥박 68회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.5℃이다. 얼굴은 부어 있고 사지는 가늘다. 복부에 보라색 선조가 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 가능성이 큰 진단명을 고르시오 (한 가지).
Na+ 132 meq/L, K+ 4.4 meq/L
코티솔 32 μg/dL (참고치, 5~25)
부신겉질자극호르몬 1.2 pg/mL (참고치, 6~76)
한밤중 덱사메타손 억제 후 코티솔 8.9 μg/dL
저용량 덱사메타손 억제 후 코티솔 7.9 μg/dL
정답률 76%
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CC | F/66, 피로(7m) |
Hx | HTN, DM, 고지혈증(전부 2y) |
S/Sx | 체중증가(8kg), 165cm/75kg, 얼굴 붓기, 가는 사지, 복부 자색선조 V/S 150/90 68 14 36.5 |
Lab | Cortisol↑, ACTH↓, 야간 DEX suppression test(+), low-dose DEX suppression test(+) |
Img | |
Etc |
Imp: 쿠싱 증후군(Cushing syndrome), 부신피질샘종(adrenal adenoma)
해설
쿠싱 증후군의 진단 기준을 만족하며 ACTH가 낮고 steroid 투여력이 주어지지 않았으므로 부신쿠싱증후군이 가장 의심된다.
• 66세 여자가 7개월 전 시작된 피로를 주호소로 내원했다.
• 체중증가, 비만, 얼굴 붓기(moon face로 추정), 가는 사지, 복부 자색선조 등의 전형적인 쿠싱 증후군의 임상양상을 보이고 있다.
• 현재 cortisol이 높아 쿠싱 증후군이 더더욱 의심된다.
• 야간 dexamethasone suppression test > 1.8 μg/dL이므로 양성, low-dose dexamethasone suppression test > 1.8 μg/dL이므로 양성이다. 따라서 쿠싱 증후군으로 진단할 수 있다.
• ACTH가 낮기 때문에 ACTH 비의존성 쿠싱 증후군이 의심된다. 외부 steroid를 투여받은 병력은 주어지지 않았으므로 adrenal cortex의 기능이 스스로 항진되어 cortisol을 과분비하고 있음을 추측할 수 있다.
• 따라서 답 보기 중 부신쿠싱증후군이 가장 적절하다.
Tip
• 쿠싱증후군 진단
• 쿠싱증후군 감별진단
오답 선지
• 일차성부신기능저하증: ACTH가 과분비되며, 피부착색, electrolyte imbalance 등이 동반된다.
• 쿠싱병: 뇌하수체의 ACTH 과분비에 의해 cortisol 과분비가 발생하는 질환이다.
• 딴곳부신겉질자극호르몬쿠싱증후군: 종양 등 뇌하수체가 아닌 곳에서 ACTH를 과분비해 cortisol 과분비가 발생하는 질환이다.
• 단순비만: 본 증례의 가는 팔다리, 복부 자색선조 등을 설명할 수 없다.
관련 이론
• 쿠싱 증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2959-2963