58번
[임종평24-1]
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임신나이 36주, 2.5 kg으로 오늘 출생한 여아가 배가 심하게 불러 보였다. 산모는 임신 기간 중 양수 과다증이 있었다. 혈압 50/33 mmHg, 맥박 145회/분, 호흡 36회/분, 체온 36.8 ℃이다. 숨쉬기 힘들어 보이고, 입위관을 넣자마자 진한 초록색의 담즙이 80 ml 배액되었다. 항문은 정상 위치이나 태변은 나오지 않았다. 복부 X선사진이다. 진단은?

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CC | F/1D, 복부팽만 |
Hx | IUP 36wk, 2.5kg, 양수과다증 |
S/Sx | 복부팽만, 출생 직후 입위관으로 담즙 80mL 배액, 태변 배출 없음 V/S 50/33 145 36 36.8 |
Lab | |
Img | AXR: multiple gas-filled dilated loops |
Etc |
Imp: 회장폐쇄증(ileal atresia)
해설
복부 팽만, 입위관으로의 담즙 배액, 태변 배출의 장애를 보이는 환아에서 AXR상 소장의 팽창이 확인되므로 회장폐쇄증으로 진단한다.
• 출생 직후부터 복부가 팽만되어 있고 태변을 보지 않았으며, 입위관을 넣자마자 담즙이 80mL 배액되었다. 이는 ampulla of Vater 이하의 장관 폐쇄를 시사한다. 또한 산모의 양수과다증도 있었던 것으로 보아 선천성 장 폐쇄증을 의심해볼 수 있다.
• 복부 X선에서도 소장이 전반적으로 팽창되고 대장에는 가스 음영이 보이지 않고 있다.
• 이를 통해 회장폐쇄증(ileal atresia)으로 진단할 수 있다.
Tip
• 소장폐쇄 시 출생 후에 담즙이 섞인 구토, 진행 복부 팽만, 태변 배출 장애 등이 특징적으로 나타난다. 또한 gastrografin 대장조영술에서 unused microcolon(직경 1cm 이하) 소견을 볼 수 있으나, meconium ileus 등 다른 질환에서도 보일 수 있다.
• 참고로 단순 복부 방사선 촬영에서 가스로 팽대된 소장과 동반되는 triple bubble sign이 있으면 근위부 공장의 폐쇄를 시사하며, 회장폐색증의 경우 팽대된 소장의 길이가 더 길어지며 전형적인 소장폐색소견과 더불어 부분적으로 더 팽대된 소장분절의 소견을 관찰할 수 있다.
오답 선지
• 식도폐쇄증: 식도폐쇄증은 X선 사진에서 팽창된 식도주머니와 입위관이 식도의 끝에 말려있는 모습이 보인다.
• 괴사소장대장염: 조산아에서 주로 발생하는 소화기 질환으로, AXR상 장벽 내부에 공기가 있는 pneumatosis intestinalis가 특징이다.
• 십이지장폐쇄증: Atresia가 발생한 위치에 따라서 nonbilious vomiting이 발생할 수 있지만, AXR상 duodenal air까지 같이 확인되는 double bubble sign이 흔히 나타난다.
• 히르슈스프룽병: 선천거대결장으로도 불리는 질환으로, 변비가 주증상이며 AXR상 colon의 심한 dilatation이 확인된다.
관련 이론
• 장 폐쇄
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, p.624
• 소아영상의학 p.474-475