임종평23-1 2교시, 22번 | 알렌의 서재

41번

[임종평23-1]

2개월 된 남아가 아침에 모유를 먹은 후 청색증이 발생하여 병원에 왔다. 혈압 80/50 mmHg, 맥박 145회/분, 호흡 62회/분,체온 36.8℃, 산소포화도 54%이다. 헐떡거리는 빠른 호흡을 한다. 가슴 청진에서 복장뼈 왼쪽 위쪽 옆에서 2/6도의 수축기심잡음이 들리고, 호흡음은 정상이다. 가슴 X선사진이다. 진단은?

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CC	M/2M, 청색증(<1d, 모유 섭취 후)
Hx
S/Sx	V/S 80/50 145 62 36.8, SpO₂ 54%, tachypnea, 흉골좌상연 systolic murmur
Lab
Img	CXR: Boot shaped heart
Etc

Imp: 팔로 네징후(tetralogy of Fallot, TOF)

해설

청색증, 흉골좌상연 systolic murmur, boot shaped heart로 보아 TOF의 가능성이 높다.

• 생후 2개월 남아가 금일 시작된 청색증을 주호소로 내원했다.

• 청색증이 central인지 peripheral인지 주어지지 않았으나 현재 SpO₂ 54%인 것으로 보아 central cyanosis일 가능성이 높다. Systolic murmur가 흉골좌상연에서 들리므로 cyanotic congenital heart disease가 원인으로 생각된다.

• CXR상 boot shaped heart가 확인된다. 해당 소견을 보이는 cyanotic congenital heart disease로는 TOF가 있다. 환아가 모유를 먹다가 tachypnea 및 cyanosis가 발생했다는 것으로 보아 TOF의 anoxic spell이 발생했음을 추정할 수 있다.

• 실제로 RVOT obstruction 등 TOF feature가 존재하는지는 심초음파 등 정밀검사가 필요하나, 현재로서는 보기 중 TOF로 진단하는 것이 가장 타당하다.

Tip

• 소아 심잡음의 정리

• TOF의 anoxic spell: 산소 공급 저하 → 심하게 보채며 과호흡 → 체혈관 저항↓ → venous return↑ → RA/RV 혈류↑ → RVOT의 비정상적 구조로 spasm → R-L shunt 증가

오답 선지

• 대동맥축착(coarctation of aorta, CoA): Aorta의 일부가 비정상적으로 좁아지는 질환으로, acyanotic 질환이다.

• 폐동맥협착(pulmonary stenosis, PS): 폐동맥 협착으로 인해 RV failure로 이어지는 질환으로, acyanotic 질환이다.

• 총폐정맥환류이상(total anomalous pulmonary venous return, TAPVR): Pulmonary vein이 LA가 아닌 RA로 유입되어 생기는 cyanotic 질환이다. Pulmonary vein과 RA의 연결 양상에 따라 다양한 CXR 소견을 보일 수 있다. 본 증례와 달리 거의 출생 직후부터 cyanosis를 보였을 가능성이 높으며, anoxic spell 등은 나타나지 않는다.

• 선천 폐동맥판 무형성(absent pulmonary valve syndrome, APVS): Pulmonary valve leaflet이 fusion되어 pulmonary valve가 존재하지 않아 RV → PA로의 outflow가 전혀 존재하지 않는 질환이다. VSD가 존재하지 않을 경우, RV의 혈액은 RA로 다시 역류하여 foramen ovale를 통해 LA로 들어가 LV, aorta를 통해 밖으로 나와 PDA를 통해 혈류의 일부가 pulmonary artery로 들어가는 양상을 보인다. RV outflow가 아예 폐쇄되어 있으므로 출생 직후부터 cyanosis를 보였을 가능성이 높으며, anoxic spell 등은 나타나지 않는다.