임종평22-1 3교시, 44번 | 알렌의 서재

47번

[임종평22-1]

생후 2개월 남아가 2주 전부터 울 때 얼굴이 파래져서 병원에 왔다. 심하게 울 때마다 얼굴이 파래진 후 수 초간 자극에도 반응 없이 의식을 잃은 듯 보였다. 출생체중 3.0 kg이었고, 현재 체중 4.5 kg이다. 혈압 90/60 mmHg, 맥박 150회/분, 호흡 40회/분, 체온 36.4℃이다. 복장뼈 좌측 상부에서 2도의 수축기 심잡음이 청진된다. 가슴 X선사진이다. 의심되는 심장의 구조적 이상은?

정답률 78%

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CC	M/2M, 청색증(2w, 울 때)
Hx	출생 체중 3.0kg → 현재 4.5kg
S/Sx	청색증: 심하게 울 때 발생 → 수 초간 자극에 반응 없음 V/S 90/60 150 40 36.4, 흉골 좌상연 2도 수축기 심잡음
Lab
Img	CXR: Boot-shaped heart
Etc

Imp: 팔로 네징후(tetralogy of Fallot, TOF)

해설

영아의 청색증, anoxic spell의 병력, 심잡음, CXR의 boot-shaped heart로 보아 TOF가 가장 의심되며, 우심실유출로(RV outflow tract, RVOT) 협착이 가장 핵심적인 병인이다.

• 생후 2개월 아기가 울 때 발생하는 청색증을 주호소로 내원했다.

• 울 때나 과호흡에 의해 청색증이 유발되며 수초간 자극에도 반응이 없는 현상을 보였는데, 이는 무호흡 발작(anoxic spell)으로 볼 수 있다.

• 심잡음이 들리는 것으로 보아 청색증 선천 심질환을 의심할 수 있으며, 흉골 좌연에서 수축기에 들리므로 TOF를 의심해볼 수 있다.

• CXR에서 boot-shaped heart가 관찰되므로 TOF가 가장 유력한 진단명이다.

• TOF의 핵심 병인은 우심실유출로의 협착이다.

Tip

• 소아 심잡음의 정리

분류	팔로 네징후(tetralogy of Fallot)
병태생리	RVOT obstruction → overriding aorta → VSD → RVH
임상양상	• 청색증 • 무산소발작 (심하게 보채며 과호흡)
검사소견	CXR: Boot-shaped heart
치료	무릎-가슴자세 + morphine 예방: Propranolol 신생아: PGE₁