2022 | 고득점 대비 핵심 문항

14번

[MD22]

8세 남아가 키가 많이 자라 병원에 왔다. 키는 125.1 cm, 체중은 25.9 kg이다. 4세 때 급성림프모구백혈병으로 항암 치료와 뇌 방사선치료를 받고 완치되었다. 고환은 좌우 크기가 5 mL로 부드럽게 만져진다. 음모는 성성숙도 II기이다. 뼈나이는 9세이다. 성장곡선 사진이다. 검사는?

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CC	M/8, 키가 많이 자람
Hx	4세: ALL, s/p CTx & brain RTx
S/Sx	좌우 고환 5 mL, 음모 Tanner II
Lab
Img	뼈나이: 9세
Etc	성장곡선: 작년 성장속도 8cm/y 이외 특이사항 없음

Imp: 성조숙증(precocious puberty), R/O 진성(중추성, central)

해설

남아의 고환 크기 증가가 9세 이전에 시작되었으므로 성조숙증 진단 하, 진성/가성 여부를 감별하기 위해 GnRH 자극검사를 시행한다.

• 8세 남아가 키가 많이 자란 것을 주호소로 내원했다.

• 실제로 성장곡선을 보았을 때 지난 1년 간 8 cm 자랐다. 골연령이 실제 연령보다 1년 빠르게 측정된다. 이러한 경우 성조숙증에 대한 평가도 필요하다.

• 현재 고환 크기 > 4 mL이기 때문에 사춘기가 시작되었으며, 환아가 남아고 9세 이하이므로 성조숙증으로 진단할 수 있다.

• 성조숙증이 진성(중심성)인지 가성(말초성)인지 감별하기 위해 GnRH stimulation test를 진행해야 한다. 검사 결과 FSH/LH가 많이 증가할 경우 진성으로 진단한다.

Tip

• 성조숙증 기준: 여아(breast budding) < 8세, 남아(testis > 4 mL) < 9세

• 본 환아는 brain RTx 과거력이 있는데, 이는 뇌하수체 등에 종양성 변화를 일으켜 진성 성조숙증을 유발할 수 있다.

오답 선지

• 고환초음파: 본 증례의 크기 증가는 빠른 성장속도와 골연령으로 보아 성조숙증에 의한 것임이 의심되므로, 고환 자체에 대한 평가는 현재 불필요하다.

• 테스토스테론: 단순 testosterone 수치만 가지고는 진성/가성 성조숙증 여부를 구별할 수 없다. FSH/LH 과분비에 의해 증가한 것인지, 다른 원인에 의해 자체적으로 증가한 것인지 모르기 때문이다.

• 성장호르몬자극검사: GH 결핍이 의심될 때 시행할 수 있는 검사로, 본 증례와 관계없다.

• 17-히드록시프로게스테론: Congenital adrenal hyperplasia(CAH)에 대한 선별검사다. CAH의 경우 cortisol 생성 pathway가 막히며 대신 androgen 과생성이 이루어진다. 음모, 여드름, 성장촉진은 있는데 성조숙증에는 해당이 안 되는 경우 시행할 수 있다.