33번
[임종평23-2]
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6세 남아가 최근 이마에 여드름이 난다고 병원에 왔다. 지난 1년 동안 키가 10 cm 정도 컸다고 한다. 혈압 100/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.7℃ 이다. 키 124 cm (95~97백분위수), 몸무게 27.5 kg (95~97백분위수)이다. 양측 고환의 용적은 6 mL이고 음모는 없다. 뼈나이는 11세이다. 성선자극호르몬분비호르몬자극검사 결과는 다음과 같다. 다음 검사는?
구분 | 0분 | 30분 | 60분 | 90분 |
황체형성호르몬 (참고치, <0.5 mIU/mL) | 0.95 | 21.33 | 13.15 | 6.87 |
난포자극호르몬 (참고치, 0.4~1.6 mIU/mL) | 0.77 | 6.72 | 7.31 | 5.22 |
정답률 80%
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CC | M/6, 여드름 |
Hx | |
S/Sx | 신장 증가(10cm/y) V/S 100/80 90 22 36.7, 124cm(95~97p), 27.5kg(95~97p), testes 6mL, pubic hair Tanner I |
Lab | GnRH stimulation test(+) |
Img | Bone age: 11세 |
Etc |
Imp: 진성 성조숙증(central sexual precocity)
해설
Testis size > 4mL이며 9세 미만이므로 sexual precocity로 진단, 키/몸무게/뼈연령 모두 나이대 평균보다 높으며 GnRH stimulation test상 양성이므로 central로 진단, pituitary lesion 감별을 위해 brain MRI를 시행한다.
• 6세 남아가 여드름을 주호소로 내원했다.
• 여드름은 일반적으로 이차성징기에 나타나는 증상이며, 남아는 일반적으로 11~12세에 이차성징이 발생하므로 비교적 이르다고 볼 수 있다.
• 신장이 1년에 10cm 가량 빠르게 자라고 있으며, 현재 키/몸무게 모두 상위 95p에 속하며, bone age가 실제 연령보다 매우 빠르므로 sexual precocity를 의심해야 한다.
• 현재 pubic hair Tanner I이지만, 고환 용적 6mL > 4mL이므로 이차성징이 시작되었다고 보아야 한다. 남아의 이차성징이 < 9세에 나타날 경우 sexual precocity로 진단한다.
• Sexual precocity는 central과 peripheral로 나뉘는데, 감별을 위해 GnRH stimulation test를 시행했다. Central sexual precocity, 즉 HPG axis가 활성화되어있는 상태의 경우, GnRH를 투여한 이후 LH가 사춘기 수준인 5 IU/L 이상으로 증가하게 된다. 본 환자는 30분만에 LH 21.33 mIU/mL(=IU/L)이 확인되므로 central로 진단할 수 있다.
• Central sexual precocity가 의심될 경우 뇌의 기질적 병변의 가능성을 평가하기 위해 brain MRI를 시행해야 한다.
오답 선지
• 고환초음파검사: Peripheral 원인이 의심되어 고환의 종양성 질환 등에 대한 평가가 필요할 경우 진행할 수 있다.
• 성장호르몬 자극검사: 저신장이 있을 때 GH deficiency가 의심될 경우 시행할 수 있다.
• 부신피질자극호르몬 자극검사: Adrenal insufficiency가 의심될 경우 시행할 수 있다.
관련 이론
• 성조숙증
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.1144-1149