14번
[MD22]
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17개월 남아가 발달 평가를 받기 위해 병원에 왔다. 임신 나이 28주, 출생체중 1,100 g으로 태어났다. 출생 직후 폐표면 활성제를 투여받았고, 기계환기치료를 받았다. ‘엄마’, ‘아빠’ 등 단순 단어 10개 정도를 정확히 말할 수 있다. 음식은 잘 섭취하고, 엄지와 집게손가락 끝으로 물건잡기가 가능하였다. 혼자 걷지는 못하고, 배밀이를 할 때 양쪽 팔은 정상적으로 사용하지만 양다리는 끌려오는 모습을 보인다. 양다리가 뻣뻣하고, 발목클로누스와 바빈스키 징후가 양성이다. 겨드랑이를 잡고 들어 올렸을 때 좌우 다리가 가위처럼 교차되었다. 뇌 자기공명영상촬영 사진(T1 강조영상)이다. 진단은?
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CC | M/17m, 발달평가 |
Hx | IUP 28주, 1.1 kg, 출생 직후 폐표면활성제 & 기계환기 치료 |
S/Sx | 단순 단어 10개 말할 수 있음, pincer grasp(+) 혼자 걷지 못함, 팔은 정상이나 양다리는 끌려오며 뻣뻣함 Ankle clonus / Babinski sign (+/+), scissoring(+) |
Lab | |
Img | MRI T1WI: Periventricular leukomalacia |
Etc |
Imp: 뇌성마비(cerebral palsy, CP), 강직양측마비(spastic diplegia)
해설
양쪽 하지에 강직이 있고 양쪽 상지의 운동은 정상이므로 강직양측마비로 진단할 수 있다.
• 17개월 남아가 발달평가를 위해 내원했다.
• 10개 정도의 단어를 말하는 것은 생후 18개월의 발달수준이기 때문에 언어발달은 정상이다.
• 엄지와 검지 끝으로 물건을 집는 pincer grasp가 가능한데, 이는 생후 12개월의 발달수준이다. 만약 상하지, gross/fine motor의 발달이 일관되게 진행되었다면 혼자 걷기(생후 12개월 수준)가 가능해야 하지만 본 환아는 그러하지 못하다.
• 양측 다리가 뻣뻣하며, ankle clonus와 Babinski sign 등 UMN sign(+)이므로 뇌성마비를 의심할 수 있다. 환아가 임신 28주에 출생한 극소조산아였고, RDS로 추정되는 병력이 있으므로 뇌의 hypoxic damage로 인한 뇌성마비가 발생했을 수 있다.
• MRI T1WI상 periventricular leukomalacia가 관찰되는데, 이는 뇌성마비의 대표적 영상소견이다.
• 환아의 양쪽 상지의 운동은 정상이고 양쪽 하지에만 강직이 있으므로 강직양측마비로 진단할 수 있다.
Tip
강직 편마비 (spastic hemiplegia) | • 좌/우 둘 중 한쪽 자발적 움직임 감소 • 한쪽 손만을 사용, 발가락 끝으로 걸음 |
강직 양측마비 (spastic diplegia) | • 양쪽 하지의 강직 마비 • Scissoring, 배밀이 시 다리를 질질 끔 |
강직 사지마비 (spastic quadriplegia) | • 사지의 근긴장도 증가 & 강직 마비 (하지 마비 > 상지 마비) • 심한 운동장애, 정신지체, 뇌전증 동반 가능 |
아테토이드 뇌성마비 (athetoid CP) | • 다른 이름: 무도무정위 운동 or 추체외로 뇌성마비 • 상지 마비 > 하지 마비 |
• 연령별 발달과정 요약표
오답 선지
• 강직반신마비: 한쪽 반신(ex. 오른쪽 상지 & 하지)의 마비만 관찰된다.
• 강직사지마비: 하지뿐만 아니라 상지의 마비도 같이 관찰된다.
• 무긴장뇌성마비: 뇌손상이 소뇌에 가해질 경우 발생하는 드문 형태의 뇌성마비로, 낮은 근긴장도와 균형감각의 결여 등이 대표적 증상이다.
• 아테토이드뇌성마비: 주로 상지 마비가 하지 마비보다 두드러진다. 핵황달에 의해 발생할 수 있다.
관련 이론
• 뇌성마비
• 소아의 발달
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.1208-1211