임종평24-1 2교시, 21번 | 알렌의 서재

41번

[임종평24-1]

19개월 남아가 아직 걷지 못해 병원에 왔다. 임신나이 30주, 출생체중 1,800 g으로 태어난 후, 산소 치료의 과거력이 있다. 아이는 음식을 삼키는 데에도 어려움이 있다고 했다. 엄지와 집게손가락 끝으로 과자를 집어 먹을 수 있고, 엄마, 아빠 외에 5단어 정도의 말을 할 수 있다. 신경학적 진찰에서 양다리가 뻣뻣하고, 발목클로누스와 바빈스키 징후가 양성이다. 겨드랑이를 잡고 들어 올렸을 때 좌우 다리가 가위처럼 교차되었다. 뇌 자기공명영상촬영 사진이다. 진단은?

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CC	M/19M, 아직 걷지 못함
Hx	IUP 30wk, 1.8kg, s/p 산소치료
S/Sx	연하장애, 양다리 강직, ankle clonus, Babinski sign(+), 들어올릴 때 좌우 다리 교차
Lab
Img	MRI: Periventricular leukomalacia
Etc

Imp: 뇌성마비(cerebral palsy, CP), 강직양측마비(spastic diplegia)

해설

주산기 가사가 있었을 가능성이 높은 환아가 운동발달지연을 보이며 양측 하지 위약, ankle clonus, Babinski sign(+) 및 scissoring을 보임으로 spastic diplegia로 진단한다.

• 생후 19개월 남아가 아직 걷지 못해 내원했다.

• 정상적인 발달에서 생후 18개월에는 10개 정도의 단어를 말할 수 있다. 교정연령을 고려하더라도 본 환아는 운동발달지연과 함께 언어발달 또한 약간 지연되었음을 알 수 있다.

• 양쪽 다리 강직이 있으며, 발목 간대와 바빈스키 징후 양성, 환아를 일으켜 세우면 좌우 다리를 교차시키는 scissoring 소견이 보이는데, 이는 뇌성마비(cerebral palsy, CP)의 일종인 강직양측마비(spastic diplegia)의 전형적 양상이다.

• 환아는 극소조산아로 출생하여 산소 치료를 받았으므로, 주산기 가사(perinatal asphyxia)에 의한 hypoxic brain damage가 있었을 가능성이 높다. MRI상 실제로 periventricular leukomalacia가 확인되며 이는 CP에서 흔히 보이는 뇌 영상소견이다. CP에서 운동장애의 일종으로 dysphagia가 나타날 수 있다.

Tip

• 연령별 발달 과정 요약표

강직 편마비 (spastic hemiplegia)	• 좌/우 둘 중 한쪽 자발적 움직임 감소 • 한쪽 손만을 사용, 발가락 끝으로 걸음
강직 양측마비 (spastic diplegia)	• 양쪽 하지의 강직 마비 • Scissoring, 배밀이 시 다리를 질질 끔
강직 사지마비 (spastic quadriplegia)	• 사지의 근긴장도 증가 & 강직 마비 (하지 마비 > 상지 마비) • 심한 운동장애, 정신지체, 뇌전증 동반 가능
아테토이드 뇌성마비 (athetoid CP)	• 다른 이름: 무도무정위 운동 or 추체외로 뇌성마비 • 상지 마비 > 하지 마비

오답 선지

• 강직반신마비: Spastic hemiplegia로 좌우 둘 중 한쪽이 강직되는 질환이다.

• 강직사지마비: Spastic quadriplegia로 양쪽 사지가 전부 강직되는 질환이다.

• 무긴장뇌성마비: 강직이 아니라 muscle tone이 감소하는 형태의 CP이다.

• 아테토이드뇌성마비: 춤추는 듯한 양상의 이상운동증(choreoathetosis)이 나타나는 형태의 CP이다.