임종평23-2 4교시, 2번 | 알렌의 서재

43번

[임종평23-2]

생후 4개월 남아가 열이 나고 비정상적으로 몸을 움직이는 경우가 있다며 병원에 왔다. 임신나이 40주, 출생체중 2.8 kg으로 태어났으며 특별한 병력은 없었다고 한다. 약 2주 전부터 하루에 수차례 비정상적인 움직임을 보였다. 혈압 85/65 mmHg, 맥박 121회/분, 호흡 32회/분, 체온 39℃이다. 신체 진찰에서 머리 둘레는 42 cm (50백분위수)이다. 호흡음과 심음은 정상으로 들린다. 복부에 종괴 등이 만져지지는 않는다. 진단은?

동영상: 양쪽 팔다리의 짧고 갑작스러운 수축

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CC	M/4M, 발열/비정상움직임(2w, 하루에 수 회)
Hx	출생력: IUP 40wk, 2.8kg
S/Sx	V/S 85/65 121 32 39, HC 50p Sudden stiffening of upper and lower extremities
Lab
Img
Etc

Imp: 영아연축(infantile spasm), R/O 복합 열성경련(complex febrile seizure)

해설

영아가 갑작스럽고 짧은 팔다리의 수축성 움직임을 보이므로 영아연축이 가장 의심된다.

• 생후 4개월 남아가 2주 전 시작된 발열 및 비정상적 움직임을 주호소로 내원했다.

• 출생력, 신체진찰상 발열 외 특이사항은 확인되지 않으며, 발열의 원인은 아직 저명하지 않다.

• 보호자가 보고하는 비정상적 움직임은 양쪽 팔다리를 움찔거리듯이 짧고 갑작스럽게 수축하는 움직임이다. 이는 영아연축의 전형적 임상양상이다.

Tip

• 소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리

오답 선지

• 소발작(absence seizure): 갑자기 의식이 사라지며 muscle tone은 유지되는 형태의 발작이다.

• 열성 경련(febrile seizure): 본 증례는 발작성 움직임에 발열이 동반되었으므로 열성 경련으로 볼 수도 있다. 단, 발열이 2주 전에도 존재했는지는 명확하지 않으며, 일반적인 열성 경련이 2주 이상 지속되는 경우는 드물다. 발열이 seizure의 원인이 되어 열성경련이 발생했을 수도 있겠으나, recurrent seizure attack에 의해 발열이 발생했을 가능성도 있다.

• 롤란딕 뇌전증(benign Rolandic epilepsy): 주로 focal seizure를 나타내며, 이후 generalized seizure로 이행되는 양상을 보인다. 영아기보다는 3~13세에 호발한다.

• 전신 강직간대 발작(generalized tonic clonic seizure, GTCS): 본 증례의 zittering movement는 GTCS로 보기 어렵다.